— Моя встреча с профессором Эрнстом Ленхардтом произошла в 1990 году в Магдебурге на Национальном конгрессе оториноларингологов Германии, где мы и обсудили возможность внедрения метода многоканальной кохлеарной имплантации в нашей стране.

Этому предшествовали годы ознакомления с опытом единичных зарубежных клиник, занимающихся кохлеарной имплантацией, а в 1982 году мне посчастливилось посетить в Париже клинику профессора Генри Швара — одного из пионеров в области многоканальной имплантации и ассистировать ему на операциях.

Всесоюзный научный центр аудиологии и слухопротезирования Минздрава СССР был создан в 1988 году в соответствии с распоряжением Правительство СССР, и к 1991 году в Центре сформировалась команда аудиологов, отохирургов и сурдопедагогов, имелась необходимая аппаратура и оборудование, то есть мы и теоретически, и практически были готовы осваивать эту новую перспективную технологию. В сентябре 1991 года проф. Эрнст Ленхардт и д-р Моника Ленхардт приехали в Москву, и тогда были проведены две кохлеарные имплантации пациентам с практической глухотой имплантами компании «Кохлеар».

— Конечно, да. Это только через несколько лет стало возможным говорить о сподвижниках из профессионального сообщества. Кохлеарная имплантация вызывала серьезные опасения и скептицизм как в медицинском сообществе, так и среди общественности. Были проблемы и с отсутствием должной информации для пациентов и родителей. Медицинские опасения касались риска повреждения деликатных структур внутреннего уха при введении электродной системы, возможности занесения инфекции и развития менингита.

Предполагалось, что имплант не сможет передать сложную акустическую структуру речи, что скажется на результатах операции. Главные опасения были по поводу детей (и не только в нашей стране), а также по поводу неоправданных надежд на чудесное возвращение слуха и непонимание необходимости в многолетней тяжелой реабилитационной работе.

— Cнижение возраста пациентов было отмечено после внедрения системы универсального аудиологического скрининга в 2008‑2012 годах, подготовки врачей-­сурдологов в региональных центрах и кабинетах сурдологии и слухопротезирования, широкого освещения проблемы реабилитации детей с выраженной степенью тугоухости и глухотой методом кохлеарной имплантации в СМИ.

Внедрялись новые системы кохлеарной имплантации, новые электродные системы, новые стратегии кодирования речи, менялось и отношение родителей — от отторжения метода к активным действиям, направленным на получение возможности реабилитировать своего ребенка. А ведь доступное количество кохлеарных имплантов было крайне ограничено. Продолжалась работа и со специалистами, и с пациентами, и с родителями, и, конечно, руководством Министерства здравоохранения РФ, Министерства труда и социального развития, Российской академии медицинских наук, Правительством Р Ф. Надо отметить, что в подавляющем большинстве случаев кохлеарная имплантация проводилась именно детям.

— Конечно же, не все это понимали, особенно на первых этапах внедрения метода. Однако увеличивалось количество проимплантированных детей с хорошими результатами реабилитации, активно работали федеральные центры, производящие кохлеарную имплантацию. В 1997 году к программе присоединился Санкт-­Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи, в 2005‑м — НКЦ оториноларингологии, а в 2009‑м — Клиническая больница 122 в Санкт-­Петербурге. Уже тогда создавались ассоциации родителей. Все это способствовало тому, что родители, по крайней мере, многие из них, сами начинали работать с детьми.

— Это был непростой путь, мы сталкивались порой и с такими препятствиями, которые не всегда удавалось преодолеть. Но метод кохлеарной имплантации развивался, количество имплантаций, финансируемых ежегодно из средств федерального бюджета, увеличилось до 1400−1500. Сегодня реабилитация и настройки речевого процессора проводятся и в региональных центрах, увеличилось и количество клиник, проводящих имплантацию в рамках программы высокотехнологичной медицинской помощи, а также финансируемых из региональных бюджетов. Расширялись показания к кохлеарной имплантации, внедрялись новые инновационные методики: это и снижение возраста кандидатов, и билатеральная имплантация, и электроакустическая и бимодальная стимуляция, имплантация при асимметричной тугоухости и односторонней глухоте.

— Новые технологии делают кохлеарную имплантацию менее травматичной, ускоряют настройку речевых процессоров и делают слухоречевую реабилитацию более доступной и персонализированной. Безопасность хирургического этапа может быть повышена за счет внедрения хирургических роботов, использования возможностей искусственного интеллекта, внутриоперационного мониторинга, в том числе внутриулитковой электрокохлеографии. В частности, использование системы SmartNav компании Cochlear позволяет определить положение и глубину введения электродной решетки, скорость ее введения, измерить сопротивление электродов и провести телеметрию нервного ответа. Кроме того, система SmartNav исключает необходимость проведения послеоперационной рентгенографии.

Открываются новые возможности и при настройках речевого процессора. Алгоритмы настройки, особенно у маленьких детей, основываются на регистрации потенциалов действия слухового нерва, речевые процессоры новых поколений используют функции автоматического распознавания акустической среды. В качестве примера можно привести внедрение новейших программно-­аппаратных платформ, таких как звуковой процессор Cochlear Osia 3 и усовершенствованная экосистема Nucleus с технологией интеллектуальной обработки звука.

В последнее время все чаще на реабилитационном этапе используются телемедицина и удаленные настройки речевого процессора, позволяющие пациентам проходить настроечные сессии и консультации со специалистами федеральных центров по месту жительства, а также персонализированные алгоритмы обучения. Внедряются мобильные приложения для самостоятельных занятий, включающие игры на развитие навыков активного слушания, упражнения по восприятию звуков в реальных условиях и рекомендации по адаптации к сложной акустической обстановке (например, Cochlear CoPilot).

Принципиальное значение для прогнозирования результатов реабилитации приобретает регистрация вызванных потенциалов слуховой коры на акустическую и электрическую стимуляцию.

Новые возможности в восстановлении слуха намечаются с использованием передовых терапевтических медицинских продуктов, в том числе генной терапии, терапии соматическими клетками, ткано-­инженерных подходов, стимуляции регенерации аксональных отростков нейронов спирального ганглия. Определенные надежды возлагаются на оптическую и оптогенетическую стимуляцию при кохлеарной имплантации.

— Для меня наиболее ценно и значимо в кохлеарной имплантации — это люди, многопрофильная команда сподвижников, от профессионализма которых и зависит результат реабилитации. Это работа с родителями и родительскими ассоциациями и, конечно, постоянное внедрение новых технологий диагностики, хирургии, электрофизиологического мониторинга и реабилитации.

— При операциях на любых органах, в том числе и на внутреннем ухе, самое главное — знание анатомии. При этом важно помнить, что ухо пациента с глухотой, кандидата на КИ, в подавляющем большинстве морфологически соответствует здоровому уху. В нем нет ни поствоспалительных, ни посттравматических изменений, поэтому от хирурга требуется сверхделикатность во время хирургических манипуляций для сохранения структур, особенно во время проникновения во внутреннее ухо.

— Планируя любое хирургическое вмешательство, оператор не исключает непланируемые возможные находки, чаще связанные с топографией обычных анатомических образований среднего и внутреннего уха. Например, был случай, когда у пациента с врожденной глухотой, полностью обследованного, в том числе методом компьютерной томографии, в операционном поле отсутствовали целевые структурные ориентиры между средним и внутренним ухом. А без них определить и создать точку доступа и введения электродов кохлеарного импланта во внутреннее ухо невозможно.

Была применена навигационная система, впервые при кохлеарной имплантации в России, что позволило избежать дополнительной хирургической травмы при поиске целевых структур. Электрод удалось ввести в улитку с последующей эффективной реабилитацией пациента.

— Хирургический этап кохлеарной имплантации призван обеспечить многолетнее беспроблемное существование имплантируемой части кохлеарного импланта в теле человека. Любые хирургические корректировки на этапе реабилитации прерывают его и приводят к утрате достигнутых результатов, особенно у детей. Поэтому во время хирургического этапа крайне важно соблюдение технологии введения и стабилизации электрода в улитке, а также соблюдение правил проведения хирургических манипуляций при использовании имплантов из искусственных материалов, будь то ортопедия, стоматология, пластическая хирургия.

Сегодня во время вмешательства хирург должен ориентироваться не на скорость проведения операции (установки кохлеарного импланта), а на тщательность всех манипуляций, избегая создания условий для осложнений, даже в отдаленном будущем. Снизить риски КИ можно и нужно адекватным обследованием пациента на этапе отбора, когда по результатам такого обследования проходит планирование хирургического вмешательства, даются рекомендации по выбору импланта.

На сегодня кохлеарная имплантация — широко распространенная реабилитационная методика, однако хирургический этап обоснованно воспринимается пациентами и родителями детей как рискованный. Из опыта можно утверждать, что результат даже безукоризненно выполненного вмешательства по размещению кохлеарного импланта зависит от конструкции последнего. В это понятие включена и электронная «начинка», и дизайн имплантируемой части.

Импланты Cochlear обращают на себя внимание своим минималистическим дизайном и эргономичностью. Размещение их во время хирургического этапа не исключает ни одного из типовых компонентов операции, но уменьшает их объем. Тем самым снижается вероятность инфицирования, уменьшается количество удаляемых тканей, изящная конструкция перимодиолярного электрода позволяет атравматично вводить его в улитку любого пациента. Все это реализуется в значительном снижении послеоперационных осложнений.

— Главное для врача при освоении хирургического вмешательства, и сурдологи тут не исключение, поэтапность и терпение. Все строится на знании топографической анатомии, знании материальной части (инструменты и кохлеарные импланты разных производителей) и мировом опыте. Уверенное, осмысленное освоение всех составляющих операции с постоянным контролем со стороны наставника позволяет соединить все части в целое — хирургический этап кохлеарной имплантации у конкретного пациента.

— Роль наставника трудно переоценить. У любого опытного врача со стажем когда-то был наставник или наставники. Раньше этот термин не использовался, тем более в официальной номенклатуре. Но были старшие врачи (не по должности, а по уважению к опыту и знаниям), более опытные коллеги, которые щедро делились своим врачебным багажом и могли подстраховать в работе. Такие люди навсегда остаются в памяти и побуждают поступать так же.

— Кохлеарная имплантация — это хирургическое вмешательство на среднем и внутреннем ухе человека, цель которого с помощью импланта передать «звуки» из внешней среды на первый нейрон слухового нерва.

Операция имеет несколько этапов (выполнение ложа для приемника-­стимулятора, доступа к барабанной полости и улитке, введение электродной решетки, фиксация ПС), в среднем она может быть выполнена за 50−90 минут.

Увеличение времени операции может быть вызвано анатомическими особенностями строения уха или осложнениями после перенесенного заболевания (врожденные аномалии строения, облитерация завитков улитки и т. д.). Так как больной предварительно осмотрен отоларингологом, анестезиологом, педиатром или терапевтом, выполнены предоперационные рекомендации специалистов, проведена консультация отохируга, оценена анатомическая особенность строения височной кости в целом у конкретного больного, имеется возможность мониторинга лицевого нерва, в большинстве случаев операция проходит без осложнений, и вмешательство безопасно как для детей, так и для взрослых.

— Практически на сегодняшний день имеются две разновидности проведения вмешательства, и касаются они не сути введения электродной решетки в улитку, а выполнения или невыполнения фиксирующих приемник-­стимулятор (ПС) действий. Чревата такая торопливость отохирурга отдаленными осложнениями со стороны тканей над ПС. И чем младше возраст пациента, тем тщательнее должно быть выполнено именно расположение и фиксация приемника-­стимулятора.

— Кохлеарная имплантация является безопасным вмешательством, при этом высокоэффективна для реабилитации пациентов с глухотой. Как и все в мире, технологии кохлеарной имплантации не стоят на месте. Накопленный мировой опыт сделал хирургический этап при отсутствии аномалий или других особенностей височной кости рутинным, имеется возможность навигационного контроля в сложных анатомических ситуациях, очень надежен интраоперационный контроль эффективности проведенного вмешательства.

Для родителя любое хирургическое лечение — «стресс и опасность», но надо понимать, что, если мама и папа хотят свободно разговаривать со своим неслышащим ребенком, эта мера необходима. Но, конечно, результат будет при условии регулярных занятий в течение первых нескольких лет. Одна из особенностей, подмеченных нами за нашими глухими имплантированными пациентами, — они очень трудолюбивы и развиты лучше сверстников.

— Все направления кохлеарной имплантации получили развитие за последние годы. Очень большую эволюцию прошли показания к кохлеарной имплантации — за последние годы они расширились революционно. Сегодня кохлеарная имплантация показана не только при глухоте, но также у пациентов с сенсоневральной тугоухостью III‑IV степени, при условии недостаточных результатов слухопротезирования. Меняются и возрастные показания — на сегодняшний день операция КИ рекомендуется с 6-месячного возраста, а верхней возрастной планки не существует. За подобными рекомендациями стоят многолетние и большие клинические исследования, доказавшие, что проведение кохлеарной имплантации в столь раннем возрасте абсолютно безопасно, а раннее ее проведение обеспечивает максимально возможный результат.

Отдельная группа — пациенты с различными аномалиями внутреннего уха и слухового нерва: раньше им отказывали в КИ, а сегодня проводят, и достаточно эффективно. Ну и, наконец, пациенты с односторонней глухотой. Должен отметить, что буквально с этого года операции пациентам с односторонней глухотой и ассиметричной потерей слуха стали доступны в России бесплатно в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи.
К сожалению, КИ не проводится еще в достаточном количестве взрослым пациентам в России, однако и их количество увеличилось за последние годы.

Кохлеарные импланты становятся меньше в размерах, совершенствуются электродные решетки и хирургические техники, позволяющие проводить операции с минимальным травмирующим эффектом на деликатные структуры улитки, что позволяет сохранить остаточный слух, который позволит осуществлять электроакустическую стимуляцию в послеоперационном периоде. Современные речевые процессоры также становятся миниатюрнее, однако их возможности с каждым новым поколением процессоров увеличиваются в разы. Технологии позволяют сегодня автоматически определять и классифицировать акустическую ситуацию, в которой оказался пациент, и изменять параметры работы речевого процессора для обеспечения максимальной и комфортной разборчивости речи. Современные алгоритмы обработки речи и технологии шумоподавления позволяют достичь у наших пациентов отличной разборчивости речи в чрезвычайно трудных акустических ситуациях.

Важную роль для пациентов играют возможности прямой потоковой передачи аудио со смартфонов, компьютеров, телевизоров и других устройств. Также различные беспроводные технологии позволяют подключаться к устройствам, работающим по Bluetoоth либо Aerocast, пользоваться FM‑системами. Все это не только удобно, но и способствует образовательным задачам наших маленьких пользователей. Особо хочется отметить наличие специальных водонепронецаемых чехлов и других приспособлений для крепления речевого процессора, что позволяет заниматься различными видами спорта и вести активный образ жизни.

— Настройка речевого процессора КИ должна выполняться врачом-­сурдологом совместно с сурдопедагогом. Сурдолог определяет параметры электрической стимуляции и выставляет уровни комфортной и пороговой слышимости, создает идивидуальную карту стимуляции речевого процессора. Чрезвычайно важна совместная работа сурдолога и сурдопедагога, что позволяет протестировать слуховые результаты пациента после настройки и при необходимости скорректировать настроечную карту для получения максимально возможной разборчивости речи.

В первый год после операции обычно необходимы четыре настроечные сессии, на втором году реабилитации — два раза в год, а в дальнейшем — один раз в год либо при появлении жалоб. Рекомендуется не пропускать настроечные сессии для достижения максимальных возможностей реабилитации.

— Самый трудоемкий и ответственный этап — это послеоперационная реабилитация пациентов с КИ. Через какое время после операции нужно приступать к занятиям?

— Чем раньше родители ребенка обратятся за коррекционной помощью и поддержкой к сурдопедагогу, тем быстрее и эффективнее будет проходить постоперационная реабилитация ребенка с КИ. Занятия с семьей должны начинаться сразу, как только близкие узнают про нарушение слуха у ребенка, и продолжаться до тех пор, пока ребенок не перейдет на путь развития слышащего ребенка и не будет развиваться как слышащий ребенок того же возраста.

— Семья ребенка «творит чудеса» своими руками, своей любовью и бережным отношением к малышу с КИ. От общения, в первую очередь, мамы с ребенком будут зависеть его темпы развития. Сурдопедагог на индивидуальных занятиях помогает маме освоить основные способы игровых действий, показывает, как можно разнообразить деятельность с ребенком Основная задача, которую ставит перед собой сурдопедагог, создать такое эмоциональное взаимодействие, от которого и мама, и ребенок, а также все остальные члены семьи будут получать искреннее удовольствие и радость. Жизнь родителей не должна превращаться в гонку за слухом и речью, родителям важно научиться жить в гармонии и счастье, воспитывая ребенка с нарушенным слухом. Именно поэтому сурдопедагог не просто работает с семьей, а качественно изменяет отношения между близкими.

— В результате более чем двух десятилетий междисциплинарных исследований была предложена реабилитация нового типа, получившая название «3П‑реабилитация» (Кукушкина О. И., Гончарова Е. Л., Сатаева А. И.). Подход основан на современных представлениях отечественной научной школы специальной психологии и педагогики о раннем онтогенезе, о роли эффективного взаимодействия с близкими для запуска нормального психического развития ребенка.

Цель «3П‑реабилитации» — перевод ребенка с КИ на путь естественного (нормального) развития слышащего ребенка. Генеральный принцип «3П‑реабилитации — создание условий для повторного проживания на новой сенсорной основе тех этапов раннего онтогенеза, что уже были прожиты ребенком с КИ и его семьей в условиях сенсорной депривации — глухоты или тяжелой тугоухости. Основной метод «3П‑реабилитации" — перестройка взаимодействия ребенка с семьей на новой сенсорной основе.

Главный ориентир сурдопедагога в ходе реабилитации — нормальный ранний онтогенез — логика и этапы нормального развития слышащего ребенка первого года жизни.

— Сурдопедагог совместно с сурдологом настраивает речевой процессор ребенка. Сурдопедагог увлекает ребенка игровыми действиями, пока врач проводит исследование, и, как только создана карта индивидуальных настроек ребенка, специалисты совместно находят тот необходимый уровень стимуляции, на котором ребенок адекватно слышит, реагирует на окружающие звуки и речь. Сурдопедагог оценивает наличие/отсутствие дискомфорта на громкие звуки, реакции на звуки музыкальных инструментов и на речь, а если ребенок уже говорит, то проверяет, насколько точно ребенок различает/распознает слова, звукосочетания, квазислова и фразы.

При выявлении неточностей и сложностей в восприятии на слух стимульного материала сурдопедагог просит сурдолога внести изменения, результат которых тут же проверяется и уточняется до тех пор, пока специалисты не получают идеальной картины восприятия речи и окружающих звуков. Ребенок с КИ слышит речевые и неречевые звучания и разборчиво воспринимает речь на слух на расстоянии не менее 6 метров. При адекватно настроенном речевом процессоре ребенок не снимает его, носит постоянно и не устает. А в некоторых случаях дети не хотят снимать речевой процессор даже на сон.

К примеру, не так давно к нам приехала семья из другого государства с жалобами на то, что ребенок 8 лет, пользователь КИ фирмы Cochlear, отказывается носить речевой процессор из-за постоянных головных болей. Настройка при совместном участии сурдолога и сурдопедагога помогла изменить всю ситуацию развития ребенка. Мальчик стал носить речевой процессор, начал лучше учиться в школе, лучше спать, и главное — у него прошли головные боли.

Необходимо особо отметить, что совместная работа на настройках систем КИ сурдолога и сурдопедагога важна не только для детей, но и для взрослых кохлеарно имплантированных пациентов. В нашей практике встречаются взрослые с КИ, которые долгое время настраивались без участия сурдопедагога, то есть их слуховые возможности не оценивали с помощью сурдопедагогического тестирования, что приводило к более длительной реабилитации, так как даже взрослому пациенту довольно сложно самостоятельно оценить свои слуховые возможности.