Заболевания височной доли коры больших полушарий головного мозга в практике врача сурдолога

Височная доля коры больших полушарий — функционально очень сложный отдел головного мозга, в котором богато представлены различные анализаторы: слуховой, обонятельный, вестибулярный, вкусовой, а также располагаются корковые центры речи.

Наш постоянный автор, врач сурдолог-­оториноларинголог Лия Торопчина, рассказала о двух эпилептических заболеваниях коры височной доли, одно из которых характерно для детей, а второе — для взрослых. Оба заболевания малоизвестны широкому кругу врачей, однако их своевременная диагностика и лечение могут улучшить качество жизни, вплоть до полного избавления от тягостных симптомов.

Патологические процессы в височной доле обладают характерной особенностью — они особенно часто приводят к возникновению эпилептических припадков. Еще в 1876 году английский невролог Джон Хьюлингс Джексон обратил внимание, что эпилептическим припадкам при очагах в височной доле свой­ственны обонятельные, вкусовые галлюцинации (изолированные или в виде ауры перед общим припадком), и слуховые галлюцинации — то элементарные, то более сложные.

Наряду с этим нередко развиваются особые состояния сознания в виде страха или сноподобных переживаний, о которых больные помнят и могут рассказать. Это и странное чувство «уже слышанного» или «уже виденного», или наоборот, ощущение своеобразной «чуждости» всего окружающего, «наплыва мыслей», «насильственных воспоминаний», «невозможности думать». Нередки макропсии, микропсии, искаженное восприятие своего тела, остановки речи или «речевые разряды» в виде повторения бессмысленных слов.

Хочется обратить внимание врачей сурдологов на два эпилептических заболевания коры височной доли, одно из которых характерно для детей, а второе — для взрослых.

Синдром Ландау-­Клеффнера — приобретенная афазия детства с эпилепсией
В 1957 году детский невролог Вильям Мильтон Ландау и логопед Франк Клеффнер описали шесть юных пациентов, внезапно и без видимой причины утративших речь. Это состояние они связали с эпилептической активностью на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и сформулировали так: «Продолженные судорожные разряды в мозговой ткани приводят к внезапному блокированию центров речи». В настоящее время не вызывает сомнений повреждающее воздействие продолженной диффузной эпилептиформной активности на развивающийся мозг ребенка, которое проявляется в нарушении речи и других высших психических функций.

Синдром Ландау-­Клеффнера (СЛК) — эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся резкой утратой ребенком ранее приобретенных навыков понимания речи и экспрессивной речи и аномалиями ЭЭГ, локализующимися в области височно-­теменных долей головного мозга. Это заболевание также известно как «эпилептическая энцефалопатия с афазией», «синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством» или «приобретенная эпилептическая афазия». В МКБ‑10 расстройство называется синдром Ландау-­Клеффнера или приобретенная афазия при эпилепсии (F80.3). При СЛК афазия приобретенная и вторична по отношению к эпилептическому расстройству, затрагивающему область коры, участвующую в обработке речи.

СЛК принадлежит к спектру родственных расстройств, включающих доброкачественную детскую эпилепсию с центрально-­височными спайками (BECTS), непрерывный спайк-­волновой сон (CSWS) и приобретенный эпилептический оперкулярный синдром (AEOS). СЛК признан одной из самых редких форм эпилепсии, однако истинная частота встречаемости заболевания неизвестна из-за недостаточной информированности неврологов и сурдологов. В поисковой системе PubMed имеется 546 статей по запросу «Landau-­Kleffner syndrome». Отмечается, что мальчики поражаются в два раза чаще девочек.

СЛК относится к возраст-­зави­симым энцефалопатиям. Дети заболевают в возрасте от 2 до 8 лет. После периода нормального развития речи наблюдается полная или частичная потеря понимания (не узнавание) речи и невербальных звуков (слуховая агнозия), утрата уже сформированных речевых навыков (слуховая афазия). Другими словами, ребенок теряет способность распознавать, обрабатывать и интерпретировать вербальные и невербальные звуки. Эти события происходят внезапно или прогрессируют некоторое время (дни, недели, месяцы). Сначала страдает понимание речи, а потом ее воспроизведение.

Слуховая агнозия проявляется неспособностью узнавать обычные, ранее знакомые звуки (лай собаки, звук автомобильного гудка, звонок в дверь). Нарушение понимания и речи может быть частичным или чаще полным.

Glos и соавт. сообщили о девочке с СЛК, дебютировавшем в возрасте 7 лет 10 месяцев симптомами афазии и нарушением поведения. К 9 годам у нее развилась тяжелая слуховая агнозия и потеря речи, но она могла читать и писать для общения. По мнению авторов, такая необычная диссоциация предполагает, что разговорная или письменная речь может подвергаться избирательному воздействию. За девочкой наблюдали до возраста 14 лет 6 месяцев, и к этому возрасту ее речь хорошо восстановилась.

При более медленном развитии СЛК у ребенка возникают трудности с артикуляцией, беглостью речи и запоминанием слов. В ряде случает СЛК начинается как внезапно возникший мутизм.
Если СЛК развивается в первые годы жизни, являющиеся критичными для формирования речевых центров в коре головного мозга, то такая клиническая картина является причиной для установки диагноза глухоты, особенно если не использовать объективные методы диагностики состояния слуха.

В отличие от других детских эпилептических энцефалопатий, таких как синдром Леннокса-­Гасто, при СЛК эпилептическая активность происходит преимущественно в состоянии глубокого сна. В эту стадию сна эпиактивность может перерасти в почти непрерывный всплеск волн, обычно с частотой от 1,5 до 2,5 импульсов в секунду или медленные волны большой амплитуды, возникающие на частоте 1‑3 Гц односторонне, двусторонне или мультифокально в височной, височно-­теменной или теменно-­затылочной области без явного доминантного полушария. Степень нарушения ЭЭГ зависит от стадии заболевания и наиболее выражена в начале заболевания. Фоновая активность и макроархитектура сна обычно нормальные. В фазу быстрого сна эпиактивность частично или полностью прекращается. Стандартная ЭЭГ может быть в норме.

Эпилептические приступы, если они присутствуют, редкие, нетяжелые, самокупирующиеся, представляют собой абсансы или тонико-­клонические эпизоды и чаще возникают во время сна. Они могут возникнуть за несколько недель до наступления афазии или одновременно с ней.
Важной особенностью СЛК является отсутствие изменений на магнитно-­резонансной томографии головного (МРТ ГМ). Если изменения на МРТ ГМ присутствуют, это рассматривается как височная эпилепсия вследствие органического поражения головного мозга.

Периферический слух (отоакустическая эмиссия, импедансометрия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы и акустические ответы на модулированные тоны) у ребенка с СЛК в норме. Отсутствует только понимание речи. Очень важный признак — сохранение у ребенка невербального интеллекта, что можно проверить с помощью речевой аудиометрии в игровой форме Pilot Test. Если попросить ребенка с СЛК назвать или показать картинку на доске с картинками, он не сможет это сделать. Однако если эти же картинки молча изобразить жестами (например, как летит самолет, как машет руками птичка, ложкой кушаем кашу, задуваем свечки на торте), то ребенок легко понимает задание и показывает на картинку без ошибки.

У таких детей подозревают синдром двигательной возбудимости с гиперактивностью (СДВГ) и другие поведенческие расстройства (по типу РАС), хотя проблемное поведение детей во многом связано с невозможностью выразить свои мысли. У ребенка с СЛК возможны также нарушения сна. Рабочая память обычно нарушена, тогда как долговременная память не страдает.

Этиология СЛК неизвестна. Генетическая этиология заболевания четко не установлена, однако описаны семьи с мутациями в гене GRIN2A, где у некоторых членов семьи был СЛК, а у других — BECTS или CSWS.

Эффективность стероидов у некоторых детей с СЛК предполагает аутоиммунный или воспалительный механизм заболевания у некоторых пациентов. Несколько исследований показали увеличение уровня аутоантител, направленных против нейротрофического фактора головного мозга (BDNF) у пациентов с СЛК по сравнению с контрольной группой. В ряде случаев развитию СЛК предшествует стрессовая ситуация.

Диагноз СЛК ставится на основании клинической картины и изменений на ЭЭГ. Дифференцировать СЛК необходимо с органическими поражениями височной доли коры головного мозга, РАС, постэнцефалитным синдромом и другими формами эпилепсии детского возраста.

Для лечения пациентов с СЛК используют противоэпилептические препараты — бензодиазепины и стероиды. Детям с СЛК и поведенческими нарушениями по типу СДВГ назначают препараты центрального действия. Описан эффект монотерапии внутривенным вливанием иммуноглобулина как начального этапа лечения.

Главный упор в реабилитации должен быть сделать на качество жизни пациента и его семьи. Важную роль в реабилитации детей с СЛК играет принятие родителями диагноза ребенка и переход ребенка и его окружения на визуальные формы языка, в частности, на язык жестов. Такая альтернатива устной речи чаще всего положительно принимается родственниками пациента для поддержания коммуникации с ним, однако некоторое предубеждение против жестового языка как части культуры глухих еще можно встретить. В таких случаях я советую родителям прочитать рассказ «И все‑таки наш…» великого американского писателя Рэя Бредбери. Это фантастическая история о семье, в которой из-за ошибки «родильной машины» на свет появился не ребенок, а голубая пирамидка, и о том, как долго и мучительно родители шли к принятию ситуации.

Одновременно с обучением языку жестов должна проводиться и тренировка слуха. Perez и Davidoff описали мальчика с СЛК, который заболел в возрасте 3 лет 6 месяцев. Его владение языком жестов оценили в возрасте 13 лет 6 месяцев и сравнили с ребенком контрольной группы с врожденной нейросенсорной глухотой. Было обнаружено, что: (1) пациент достиг того же уровня владения языком жестов, что и ребенок из контрольной группы с глухотой; (2) обучение языку жестов не конкурировало с восстановлением разговорной речи, а, возможно, даже ускорило его. Сохраненная способность изучать новый лингвистический код, каким является язык жестов, безусловно, способствует сохранению коммуникации ребенка с окружающим миром.

Положительный эффект оказывает и регулярное прослушивание ребенком классической музыки. Реабилитационные и лечебные мероприятия должны постоянно корректироваться, так как ситуация меняется с течением времени.

Прогноз при СЛК по эпилепсии хороший, и у большинства пациентов при приеме противоэпилептических препаратов приступы прекращаются, и ЭЭГ нормализуется к 15 годам. Общий интеллект обычно сохраняется. По языковым нарушениям прогноз менее радужный. Только 1/3 пациентов достигают к подростковому возрасту нормального или почти нормального уровня речевого развития. Еще у 1/3 пациентов остаются языковые трудности умеренной степени. У остальных детей речь может не восстановиться.

Плохими прогностическими факторами считаются раннее начало заболевания, длительный анамнез эпиприступов и позднее начало лечения и реабилитации.Таким образом, при обследовании ребенка с задержкой психоречевого развития врач сурдолог должен обратить внимание на следующие факты:

• предшествующее нормальное речевое развитие ребенка;
• внезапная или быстрая потеря речевых навыков;
• изменение поведения по типу СДВГ или РАС;
• отсутствие патологии на МРТ головного мозга;

нормальные показатели объективных методов исследования слуха.

В такой ситуации нужно рекомендовать провести полноценный ночной видео ЭЭГ-мониторинг (а не 20 минутную ЭЭГ) для выявления эпиактивности в состоянии сна и консультацию генетика. При контактности ребенка нужно проверить понимание им языка бытовых жестов. Следует помнить, что стандартный набор объективных методов исследования слуха не может оценить состояние центральных отделов слухового анализатора.

В одном случае, когда электрод был оставлен на месте, и ток продолжал подаваться, музыка продолжала звучать в голове пациентки, и она подпевала. В другом случае при стимуляции определенной области пациент слышал оркестр, исполняющий популярную в то время песню «Маршируем вместе». Иногда пациент видел человека и собаку, идущих по дороге мимо его дома, или мешанину огней и цветов, а еще один пережил момент, когда мать пациента говорила его младшему брату, что у того задом наперед надето пальто.

Странные ощущения возникали, только если стимулировалась соответствующая область. Когда электрод убирали или пациенту сообщали, что начали стимуляцию, но ее на самом деле не было, ничего не происходило. Как выразился Пенфилд, «воспоминания, явно происходящие из жизненного опыта пациента, иногда могут быть навязаны ему стимулирующим электродом».

Эти онейроидные (сноподобные) переживания были удивительно постоянными для конкретного индивидуума — повторная стимуляция в одном и том же месте вызывала у больного точно такие же ощущения. Для Пенфилда эти явление свидетельствовало о точной локализации памяти в мозге. Он нарисовал срез мозга и место, стимуляция которого производила эффект как от звучания песни. Пациентов же подобное переживание часто тревожило.

Пенфилд использовал информацию, полученную в ходе сотен операций на мозге, для создания функциональных карт коры (поверхности) мозга. Он стал известен как создатель «гомункулуса» — непропорционального человечка, части тела которого пропорциональны зонам ГМ, в которых они представлены.

Восприятие и воспроизведение музыки — особые функции головного мозга. Существует много недостаточно изученных феноменов, связанных с восприятием музыки: терапевтическое влияние прослушивания музыки, абсолютный музыкальный слух, врожденная и приобретенная амузия, музыкогенная эпилепсия (эпилептические приступы, возникающие после прослушивания музыки, индивидуальной для каждого пациента), «музыкальный червь» (непроизвольная повторяющаяся внутренняя музыка, если ее прослушать до этого много раз).

Отдельное место в ряду феноменов, связанных с музыкой, занимает синдром музыкального слуха (СМС), который также называют синдром Оливера Сакса — идиопатические музыкальные галлюцинации, нежелательное музыкальное ощущение, отдельный стойкий галлюцинаторный феномен, музыкальный галлюциноз. Это ощущение музыки в ушах в отсутствие внешнего источника является разновидностью слуховой галлюцинации.

Очень важным моментом является факт, что эти мелодии не выдуманные, их человек слышал ранее и неоднократно (чаще всего в детстве или юности). По сути дела, это «вынутые из архива памяти» музыкальные воспоминания, причем не мысленное напевание какой‑то мелодии, а ощущение «пластинки» или «работающего радио» в голове, то есть музыка и песни звучат «в оригинальном исполнении». Пациент может даже забыть о существовании этой песни или мелодии, она давно уже нигде не звучит, но если он напоет ее окружающим, ему могут подсказать название музыки или песни.

Музыка может звучать периодически или постоянно (что особенно мучительно для пациента), в одном ухе или в обоих ушах. Интересно, что функциональные исследования музыкального восприятия и образов у ​​нормальных людей показали, что песни со словами вызывают двустороннюю временную активацию коры ГМ, а мелодии активируют только правую долю.
Навязчивая природа музыкальных галлюцинаций (МГ) и страх перед надвигающимся психическим расстройством причиняет пациентам значительные моральные страдания и может иметь непредсказуемые последствия вплоть до глубокой депрессии и попытки суицида.

Некоторые пациенты, особенно носящие слуховые аппараты, думают поначалу, что музыка идет из внешнего источника. Это ведет к конфликтам с родственниками, вызовам полиции и даже к переездам.

Выявление СМС должно быть активным. Если пациент со снижением слуха сообщил о шуме в ушах, необходимо уточнить характер этого шума и прямо спросить, не музыка ли это. Далеко не каждый может признаться в наличии музыки в голове. Если пациент сам сообщает об этом, то он либо уже не имеет сил терпеть, либо врач вызывает у него доверие.
При этом важно знать, что СМС не является психическим заболеванием, хотя у пациентов пожилого возраста могут быть легкие когнитивные нарушения. Чаще всего СМС возникает у психически вменяемых людей, с нормальным слухом или с приобретенной тугоухостью различной степени тяжести (вплоть до глухоты) и тиннитусом.

СМС полиэтиологичен как никакой другой синдром. Анализируя опубликованные случаи, можно выделить следующие группы пациентов: пациенты с приобретенной тугоухостью и глухотой, пациенты с органическим поражением ГМ и эпилепсией, музыканты с многолетним стажем и пациенты, принимающие препараты, вызывающие СМС.

СМС может развиться при приобретенной сенсоневральной тугоухости (СНТ), отосклерозе и после кохлеарной имплантации (КИ). Duchêne J. и соавт. провели ретроспективное исследование у пациентов с КИ, которые были взрослыми (>18 лет) в 2020 году и перенесли кохлеарную имплантацию в период с 1993 по 2019 год.

Авторы проанализировали наличие и характеристики СМС. 118 из 358 пациентов (33%) воспринимали или воспринимают слуховые музыкальные ощущения: 71 (19,8%) до, 100 (28%) после и 53 (14,8%) как до, так и после КИ. Музыкальные слуховые ощущения обычно были короткими, хорошо переносимыми, напоминали инструментальную музыку и возникали несколько раз в день. Тринадцать пациентов (11%) сочли их непереносимыми. Усталость была провоцирующим фактором у 40 пациентов (33,9%). Личностные и медицинские характеристики, тип имплантации, марка имплантата, этиология и шум в ушах не стали факторами риска.

Несмотря на это явление, пациенты были удовлетворены работой КИ, и субъективные слуховые характеристики не пострадали. Авторы пришли к выводу, что распространенность СМС у пациентов в КИ достаточно высока, и крайне важно расширять знания об этом явлении.
Возникновение СМС связывают с эпиактивностью, особенно в височных долях (эпилептогенный музыкальный галлюциноз) и локальным поражением ГМ (опухоль, инсульт, после удаления левой височной доли по поводу рефрактерной эпилепсии, после хлыстовой травмы головы). Описан СМС при аутоиммунном поражении ЦНС и болезни Лайма.

Музыканты с многолетним стажем составляют группу риска по развитию СМС. Интересно, что известные композиторы Роберт Шуман и Бедржис Сметана страдали от музыкальных галлюцинаций вследствие нейросифилиса и даже включали их в свои произведения.
Ряд лекарственных препаратов, даже в терапевтической дозировке, может стать триггерами СМС. Это бензодиазепины, салицилаты, пентоксифиллин, пропранолол, кетамин, вориконазол, амиодарон, трамадол, цефтазидим, препараты для лечения болезни Паркинсона, дипиридамол.

Дифференцировать синдром музыкального слуха (СМС) следует с музыкальными галлюцинациями (МГ)при алкогольных психозах. Обычно это вульгарные частушки, непристойные песни, песни пьяных компаний. Музыкальные обманы восприятия могут возникать при эпилептических психозах. Здесь они выглядят иначе — это звучание органа, духовная музыка, звон церковных колоколов, звуки волшебной, «небесной» музыки. Вербально-­музыкальные галлюцинации возможны при шизофрении.

Диагностика СМС требует междисциплинарного подхода. В первую очередь, необходим тщательный сбор анамнеза (семейное положение, условия жизни, сопутствующие заболевание, прием лекарственных препаратов, отравления, производственные вредности, алкоголизм, наркомания, стрессы, предполагаемые триггерные факторы). Также необходимо провести ЭЭГ, комплексное исследование слуха с использованием объективных методов, компьютерную томографию ГМ и височных костей, МРТ и ангиографию ГМ (исключить диффузную церебральную и артерио-­венозные трансформации). Необходимы консультации терапевта, невролога, психиатра и окулиста.

СМС представляют собой аномальную активность слуховой ассоциативной коры головного мозга. Изучение этого расстройства поднимает интригующие вопросы, касающиеся памяти, забывания и доступа к утраченным воспоминаниям. Несмотря на то, что МГ оказывают существенное влияние на жизнь пациентов, им уделяется очень мало внимания специалистов. Выявление пациентов с СМС должно быть активным, так как имеются возможности терапии.