Развитие любой отрасли невозможно изолировать. Для качественного и поступательного движения вперед необходимо междисциплинарное взаимодействие: обмен опытом специалистов смежных направлений, выработка единых механизмов и принципов работы, сотрудничество и поддержка. Нарушение слуха — проблема не только медицинского характера. Социальные, психологические, когнитивные аспекты снижения слухового восприятия хорошо известны. Сурдологи, оториноларингологи, слухопротезисты, сурдопедагоги, психологи, педиатры, генетики и другие специалисты, чья работа так или иначе связана с пациентами, имеющими нарушения слуха, объединяются в поисках актуальных методов лечения, диагностики, реабилитации, чтобы помощь пациенту носила комплексный характер.
С целью привлечение внимания профессионального сообщества к проблеме необходимости междисциплинарного подхода для своевременного выявления снижения слуха и предупреждения инвалидности у детей и взрослых в середине марта в Казахстане была проведена Международная научно-практическая конференция.
Ее организаторами выступили Центр «САТР», Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России и Казахстанское общество аудиологов.
Открывая конференцию, с приветственным словом к участникам и гостям выступили представители различных министерств Республики Казахстан: здравоохранения, просвещения, труда и социальной защиты населения и др.
Рабочая программа конференции началась с сессии «Роль специалистов смежных специальностей в своевременном выявлении нарушений слуховой функции», модераторами которой выступили д. м. н., руководитель НКО аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации ФГБУ НМИЦО ФМБА РФ, завкафедрой технологий реабилитации сенсорных нарушений РМАНПО Антон Мачалов и сурдолог-оториноларинголог, председатель Казахстанского общества аудиологов Наиля Тулепбекова.
Роза Сулейменова, д. п. н., директор ТОО «Центр САТР», рассказала об особенностях специального и инклюзивного образования детей с нарушениями слуха в Казахстане.
По ее мнению, наиболее важным в междисциплинарном взаимодействии является вопрос о развитии детей раннего возраста от 0 до 3 лет. Именно это время считается сензитивным периодом, во время которого происходит интенсивное психическое развитие. Роза Сулейменова напомнила, что ранее вмешательство — это система, которая должна начинаться с выявления нарушений в развитии детей от 0 до 3 лет. Эта система является фундаментом инклюзии, о которой в последнее время очень много говорят. Раннее вмешательство как система должно начинаться со скрининга и углубленного обследования, то есть с системы здравоохранения, а в дальнейшем эти результаты должны передаваться в психолого-медико-педагогические консультации системы образования. Именно этот концептуальный подход был положен в основу Закона «О социальной и медико-педагогической коррекционной поддержке детей с ограниченными возможностями», принятом в Казахстане в 2002 году. Основной концепцией закона является межведомственное взаимодействие, для реализации которого были разработаны инструменты для скринингового обследования психофизического развития детей. Таким образом, в Казахстане заложены организационные основы для реализации системы раннего вмешательства и есть нормативно-правовая база. Но раннее вмешательство — это ранний возраст от 0 до 3 лет, подчеркнула Роза Сулейменова, и работа должна вестись, основываясь на семейно-центрированном подходе.
Антон Мачалов, д. м. н., руководитель НКО аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации ФГБУ НМИЦО ФМБА РФ, завкафедрой технологий реабилитации сенсорных нарушений РМАНПО напомнил о важной социальной функции слуха.
Нарушение слуха можно отнести к так называемой невидимой инвалидности. Оно может возникнуть на любом этапе развития человека. Особое внимание стоит обращать на детский возраст, подчеркнул Мачалов. Раннее выявление нарушений слуха имеет решающее значение для эффективного ведения пациентов. В случае выявления проблемы необходимо вовремя начинать использовать технические средства реабилитации.
Официально 5‑7% в Казахстане имеют проблемы со слухом, но в реальности эта цифра больше. Поэтому должна быть системная работа по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации. Ранняя диагностика нарушений слуха позволяет снизить затраты государства. Важна проверка слуха школьников, скрининг лиц старшей возрастной группы. При этом часть задач по диагностике должны взять на себя оториноларингологи.
О состоянии сурдологической помощи в Республике Казахстан рассказала Римма Суатпаева, главный внештатный сурдолог МЗ РК.
По ее словам, в республике есть проблемы с проведением аудиологического скрининга. Во многом ошибки в подготовке отчетов обусловлены человеческим фактором. Медсестры в роддомах часто не понимают, как проводить скрининг, как фиксировать данные и т. д.
«С этого года, надеюсь, не будет сбора ручным методом, а будет автоматически, — сказала Римма Суатпаева. — Охват аудиологическим скринингом за 2023 год есть, но, к сожалению, эти данные некорректные».
Охват аудиологическим скринингом детей в целом недостаточен, особенно методом КСВП. Не хватает сурдологических кабинетов, которые работают по системе ОМС, нет необходимого оборудования для проведения диагностики. В связи с этим снижен возраст выявления и начало реабилитации детей с нарушениями слуха. Сохраняется проблема отслеживания детей по результатам скрининга. По мнению Риммы Суатпаева, важная задача — создание трекинг-центра.
Еще одна проблема — обеспечение детей с нарушениями слуха ТСР. Инвалидность присваивается только при 3‑4 степени снижения слуха, только эти дети могут получить слуховые аппараты за счет государственных средств. Дети с 1, 2, 3 степенью не имеют инвалидность и не получают СА. При этом не все родители имеют финансовую возможность самостоятельность приобрести аппараты.
Всего за 2023 года в Казахстане было 426 детей прошли кохлеарную имплантацию, 23 ребенка получили импланты костной проводимости.
Райгуль Айтжанова, детский невролог, детский психиатр, Институт неврологии и нейрореабилитации им. Смагула Кайшибаева, выступила с докладом на тему нарушений слуха в практике детского невролога.
В практической деятельности детского невролога нарушения слуха часто встречаются при нейроинфекциях, черепно-мозговых травмах, задержках речевого развития, церебральных параличах и других нозологиях.
Оценка состояния слуха при данных заболеваниях должна быть обязательной. Однако клинические протоколы не содержат в рекомендациях при диспансеризации проведение аудиограммы, отметила Райгуль Айтжанова.
О проблемах и перспективах аудиологического скрининга детей в родовспомогательных учреждениях рассказала Карлыгаш Жубанышева, заведующая кафедрой неонатологии КРМУ.
Из ее доклада следует, что отсутствие внедрения КСВП на уровне ОРИТ и отделения патологии новорожденных в ПЦ и работы трекинг-центра в городе Алматы привело в 2023 году к:
- отсутствию выявляемости детей с тугоухостью в возрасте 3 месяцев и до 1 года;
- низкой преемственности первого и второго этапов скрининга, то есть полное аудиологическое обследование проводится не всем детям, которым оно необходимо;
- неполному охвату детей скринингом на втором и третьем этапах и, как следствие, к поздней выявляемости нарушений слуха;
- отсутствию данных по слухопротезированию; поздним срокам слухопротезирования.
Своим опытом и мнением по проблематике на конференции в Казахстане поделились российские ученые и специалисты.
Людмила Головчиц, д. п. н., профессор кафедры дошкольной дефектологии МПГУ, рассказала о психолого-педагогическом сопровождении обучения детей дошкольного возраста с недостатками слуха в структуре множественных нарушений.
Так, 25‑40% детей с нарушениями слуха имеют другие первичные нарушения. Это задержка психического развития, умственная отсталость, нарушение опорно-двигательного аппарата, зрения, эмоционально-волевой сферы и т. д.
Возникающие проблемы:
- позднее выявление сочетанных нарушений;
- более поздние сроки проведения КИ/подбор СА;
- невключенность невролога в процесс подбора средств коррекции;
- отсутствие медицинского контроля и состояния слуха и здоровья в ДОО;
- трудности выбора варианта ФАОП;
- сложности в проектировании индивидуальных образовательных программ;
- дефицит специалистов для работы с данной группой детей.
Людмила Головчиц уверена, что междисциплинарное взаимодействие специалистов имеет важнейшее значение в работе с детьми с нарушениями слуха в структуре множественных нарушений.
В рамках конференции состоялась сессия, которая была посвящена генетически детерминированным и редко встречающимся нарушения слуха.
С генетическим вкладом в развитие несиндромальных форм врожденной глухоты в казахстанской популяции участников познакомила Гульнара Святова, д. м. н., профессор, руководитель Республиканской медико-генетической консультации Национального центра акушерства, гинекологии и перинатологии.
По ее словам, любые формы нарушения слуха являются показаниями к медико-генетическому консультированию и проведению генетического тестирования. Однако европейские системы генетического тестирования нельзя адаптировать для Казахстана, так как отличаются мутации и частота их встречаемости.
Носительство частых мутаций в гене коннексина 26 в казахской популяции выглядит следующим образом:
35delG — 0,49%,
235delC — 1,64%,
167delT — 0,66%.
При этом среди европейского населения мутация 35delG в гене коннексина 26 (ген GJB2) является доминирующей.
Продолжила тему генетических заболеваний Лия Торопчина, врач сурдолог-оториноларинголог, к. м. н., ассистент кафедры детской оториноларингологии им. проф. Б. В. Шеврыгина ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ.
Часто СНТ — первая жалоба, с которой приходят родители ребенка с генетическим синдромом. Поэтому врачам сурдологам-оториноларингологам необходимо знание портретных синдромов, стигм дисэмбриогенеза и общих признаков патогенеза некоторых генетических синдромов.
Что позволяет врачу сурдологу-оториноларингологу заподозрить у ребенка болезнь-накопления?
- Внешние признаки — грубые черты и одутловатость лица.
- Задержка психоречевого и моторного развития.
- Обучение в спецучреждениях или отставание от программы в школе.
- Частые острые средние отиты.
- Рецидивирующие или хронический экссудативный средний отит.
- Рецедивы аденоидов.
- Сочетание экссудативного среднего отита в сенсоневральной тугоухостью — ключевой клинический симптом.
- Трудности в подборе слуховых аппаратов из-за колеблющихся порогов слуха.
География участников и спикеров Международной научно-практической конференции не ограничилась Казахстаном и Россией. В качестве докладчиков в ней также приняли участие специалисты из Узбекистана, Украины, Германии, США, Дании, Сербии. Насыщенная научная программа вместила в себя вопросы диагностики и скрининга слуха, возможности современных технических средств реабилитации, особенности систем оказания помощи людям с нарушениями слуха в разных странах, генетически детерминированные и редко встречающиеся нарушения слуха. Кажется, если бы не регламент, участники могли бы еще долго говорить и рассказывать, делиться опытом и дискутировать, выявлять проблемы и предлагать решения… Два дня пролетели на одном дыхании, а Казахстан готов и дальше работать в русле междисциплинарного сотрудничества, чтобы помощь людям с нарушениями слуха не имела границ.
Роза СУЛЕЙМЕНОВА, д. п. н., директор ТОО «Центр САТР»
Как член оргкомитета я считаю, что мероприятие прошло довольно успешно. Конференция имела огромный отклик среди профессиональной общественности и представителей профильных ведомств. Конференция была направлена на привлечение внимания к особой важности межведомственного взаимодействия, и ее результатом стало принятие резолюции, которая может стать основой дальнейшей нормативно-правовой работы.
Очень важно, что спикеры смогли поднять и раскрыть актуальные вопросы и проблемы в каждой заявленной сессии конференции. Доклады не являлись коммерческими, все они говорили о важности междисциплинарного подхода в своевременном выявлении снижения слуха и предупреждения инвалидности. Перед посетителями конференции выступили известные ученые Казахстана, ближнего и дальнего зарубежья. Организаторы пригласили спикеров, которые смогли рассказать именно о системе организации сурдологической помощи; развитии аудиологического скрининга и услуг слухопротезирования в их странах.
Мы были безгранично рады тому, что столько людей откликнулось на приглашение участвовать в мероприятии международного уровня. Очно за два дня мероприятие посетило около 300 человек и 1500 прослушало онлайн. Это дает надежду на то, что среди профессионального сообщества очень много заинтересованных людей и специалистов своего дела, готовых работать для решения вопросов, изложенных в резолюции.
