11 сентября 2018 года в Санкт-Петербурге состоялось торжественное открытие Детского городского сурдологического центра. Новое учреждение стало флагманом полноценной сурдологической помощи детям на уровне мировых стандартов. О стратегических направлениях развития сурдологии в России, результатах внедренного аудиологического скрининга новорожденных, произведшего «тихую революцию» в отрасли, а также собственной детской мечте стать врачом, в интервью SurdoInfo рассказал Газиз Шарифович Туфатулин, главный врач Санкт-Петербургского детского городского сурдологического центра.
Расскажите о том, как пришли в профессию? Почему сделали выбор в пользу оториноларингологии и сурдологии?
— Я не помню, чтобы в детстве я мечтал о какой-то другой профессии, кроме медицины. Похоже, я родился с этим намерением, хотя я единственный врач в семье.
С ранних лет я устраивал дома импровизированную больницу, где все игрушки были моими пациентами. Для каждого ребенка поход к врачу — это стресс, а для меня это было отличной возможностью подсмотреть, какими еще приспособлениями оборудовать свою «клинику».
Летом вообще было раздолье: у нас был большой сад, и каждый его угол был «отделением», я вешал таблички: «хирургия», «терапия», «ЛОР» и т. д.
В школе желание стать врачом только усилилось, я делал больший упор на химию и биологию, даже участвовал в областных и федеральных научных конкурсах. Отчетливо помню, что в мединститут поступал сразу с намерением стать оториноларингологом. На это есть личная причина: у моей мамы с детства хронический отит, тогда она плохо слышала, а все обращения к врачам заканчивались назначением капель. Я не понимал, неужели достижения медицины не в состоянии справиться с этой проблемой? Вот и решил изучить этот вопрос (улыбается).
На первом курсе я пришел в студенческий научный кружок кафедры оториноларингологии Башкирского медуниверситета. Преподаватели очень удивились приходу первокурсника, но не выгнали, за что им большое спасибо. Именно на этом кружке я встретил своего первого учителя — д. м. н. Савельеву Елену Евгеньевну. И темой первого заседания стал именно хронический гнойный средний отит. Я с увлечением стал постигать специальность, включился в научную работу на кафедре. С третьего курса ходил на дежурства в ЛОР‑отделение. До сих пор благодарен Елене Евгеньевне за то, что привила мне любовь к специальности и познакомила с самым интеллектуальным ее разделом — сурдологией. Кстати, маму успешно прооперировали на этой же кафедре, слышит она теперь прекрасно.
Позднее, когда я продолжил обучение в Петербурге, мне посчастливилось обучаться у профессора Сергея Анатольевича Артюшкина, академика Юрия Константиновича Янова, к. м. н. Валентины Кузминичны Артюшкиной. Поняв, что моя любовь к сурдологии непоколебима, в ординатуре мне было позволено большую часть времени проводить в профильном отделении НИИ ЛОР, где меня обучали к. м. н. Сергей Владимирович Левин и профессор Инна Васильевна Королева. Ну и по сей день я остаюсь верен сурдологии, обе мои диссертации посвящены нарушениям слуха.
— С 2018 года вы возглавляете Санкт-Петербургский детский городской сурдологический центр. Расскажите об основных направлениях работы центра. Что самое сложное для вас как руководителя?
— Наш центр уникален по многим показателям, мы его очень любим и гордимся работой в нем. Во-первых, наш центр — единственное самостоятельное региональное учреждение сурдологического профиля в России, что, с одной стороны, почетно, а с другой, ответственно. Во-вторых, благодаря тесному сотрудничеству с Санкт-Петербургским НИИ уха, горла, носа и речи в сурдоцентре создана научно-обоснованная система слухоречевой реабилитации для детей различного возраста и с различными клиническими потребностями. В‑третьих, высокопрофессиональный коллектив и отличное материально-техническое обеспечение учреждения позволяют не идти на компромиссы в плане качества оказания медицинской помощи детям.
Несмотря на то, что детский сурдологический центр — учреждение практического здравоохранения, мы постоянно проводим научные исследования. Особенность этих проектов — их практикоориентированность, то есть это не наука ради науки. Например, был проведен аудит первого этапа аудиологического скрининга, позволивший улучшить результаты выявления тугоухости у новорожденных. Разработаны подходы к реабилитации детей до кохлеарной имплантации, протокол педиатрического слухопротезирования, методы объективной оценки эффективности коррекции слуха у детей сложных категорий. Изучены и внедрены новые режимы психолого-педагогической реабилитации.
В таких условиях работать интересно, а любые сложности только подогревают азарт к их решению. Есть некоторые проблемы в межведомственном взаимодействии с органами соцзащиты, образования, но в последние годы нам удалось наладить продуктивный диалог. Как руководителю приходится решать множество вопросов немедицинского характера, осваивать большой объем незнакомой информации. А вот общение с коллективом, надзорными органами, родителями пациентов больших сложностей как раз не вызывает. Сказывается то, что в медицине, а особенно в сурдологии, навыки коммуникации — это, на мой взгляд, один из основных критериев профпригодности.
— Каковы последние данные о количестве людей с потерей слуха в России, сколько среди них детей?
— Всем нам прекрасно знакома цитата из работ М. Е. Загорянской и М. Г. Румянцевой начала 2000-х годов: «В России насчитывается более 13 миллионов лиц с нарушениями слуха, более 1 миллион из них — это дети». С тех пор масштабных эпидемиологических исследований по вопросам распространенности тугоухости в нашей стране не проводилось. Есть данные по отдельным регионам. Например, в Санкт-Петербурге стойкое снижение слуха имеют 3 098 детей, распространенность составляет 3,5:1000. В то же время эта информация необходима, и не только для цитирования. По нашему опыту могу сказать, что знание эпидемиологии и структуры тугоухости позволяет разработать стратегические направления развития сурдологической службы как на региональном, так и на федеральном уровне. Уверен, что такие исследования будут проводиться.
— Скрининг слуха новорожденных в России включен в перечень обязательных исследований. Есть ли данные, какой процент нарушений слуха у детей удается выявить на этом самом раннем этапе диагностики?
— Универсальный аудиологический скрининг новорожденных — это важное достижение российского здравоохранения. Сегодня такая программа работает эффективно только в 41 стране мира, включая РФ, скрининг доступен 33% мировой популяции. Скрининг слуха, по образному выражению зарубежных коллег, — «тихая революция». Мы подсчитали, что до его внедрения в 2008 году тугоухость у детей до года выявлялась лишь в 22% случаев, в 35% случаев диагноз ставился после 7 лет. После внедрения аудиологического скрининга диагноз до 1 года ставится в 47% случаев, до 3 месяцев — в 26%. Действительно, революция, учитывая, что при своевременном вмешательстве (до 2 лет) для ребенка с нарушенным слухом открываются неограниченные абилитационные перспективы! Однако аудиологический скрининг — не статичная система. Он нуждается в постоянном контроле и совершенствовании. Мы активно проводим несколько пилотных проектов в Санкт-Петербурге в этом направлении и охотно делимся опытом с коллегами.
— Что, по вашему опыту, наиболее часто является причиной снижения слуха у детей?
— Этиологическая структура врожденных нарушений слуха сегодня хорошо изучена: около 50% случаев приходится на наследственные формы тугоухости, 20% — на перинатальную патологию (недоношенность, гипербилирубинемия, церебральная гипоксия или кровоизлияние). Все больше исследований свидетельствуют о роли врожденной цитомегаловирусной инфекции в возникновении врожденной и доречевой тугоухости: она может обуславливать до 20% случаев. В более старшем возрасте растет удельная доля приобретенных нарушений слуха. Здесь причинами могут быть менингит и другие инфекции, акустическая травма, воспалительная патология уха.
— Были ли в вашей практике случаи, когда родители довольно долго не замечали, что ребенок плохо слышит?
— Были, есть и без соответствующих мер в здравоохранении — будут. Во-первых, уже 14 лет функционирует неонатальный аудиологический скрининг. К сожалению, встречаются случаи, когда ребенку процедура не проводилась или проводилась с дефектами, врожденная тугоухость не выявляется на этапе роддома и диагноз ставится уже в более позднем возрасте. Порой какие-то нелепые, бытовые оплошности меняют траекторию развития ребенка. Недавний случай: у ребенка в роддоме не была зарегистрирована отоакустическая эмиссия, но в выписке об этом было написано неразборчиво. Педиатр решил, что все в норме, и не стал направлять ребенка на второй этап. В результате диагноз был поставлен только в 3 года. Прогноз реабилитации мог бы быть совсем другим, просто если бы та запись была разборчивой…
Особо хочется остановиться на заболеваниях спектра аудиторных нейропатий. Современная система скрининга устроена таким образом, что ребенок с таким заболеванием может быть «пропущен».
Поэтому очень важно направлять на второй этап скрининга детей, имеющих факторы риска по тугоухости, в первую очередь, глубоконедоношенных, детей с массой тела при рождении менее 1500 г, детей с высоким уровнем непрямого билирубина (более 350 мкмоль/л).
Поэтому скрининг должен работать как часы, часто от этого зависит судьба ребенка. Хочется, чтобы сурдологи в регионах, педиатры, медсестры чувствовали свою ответственность за это. Во-вторых, скрининг новорожденных — единственная возрастная точка обязательной проверки слуха. Однако часто нарушения слуха возникают на первом году жизни или позже, а значит, скрининг их «пропустит». Особенно часто поздно диагностируются небольшие и односторонние потери слуха. В этом отношении важна информационная работа с врачами смежных специальностей, особенно с педиатрами, а также с родителями. Как заподозрить нарушение слуха, куда направить ребенка на обследование, какие возможности помощи сегодня существуют? Мы много внимания удаляем этому в Петербурге.
— Какие проблемы, на ваш взгляд, на сегодняшний день существуют в детском слухопротезировании в России? С какими из них сталкиваетесь вы лично в ходе профессиональной деятельности?
— Главная проблема — отсутствие единого протокола педиатрического слухопротезирования. Такие документы утверждены во многих странах. В них определено, кто имеет право проводить слухопротезирование, показания и противопоказания, подробный алгоритм настройки, верификации и валидации. Протокол — это свод правил, основанных на доказательствах, и это мера ответственности. На мой взгляд, педиатрическое слухопротезирование сегодня настолько обширная область, что заслуживает отдельных клинических рекомендаций.
Вторая проблема — низкое распространение методик измерения в реальном ухе и объективной верификации. Важность применения этих методов неоспорима, не проводя измерения параметров реального уха, не верифицируя выходные параметры, вы настраиваете слуховой аппарат буквально вслепую, не зная, как он звучит в ухе маленького ребенка. Оборудование для этого закреплено в Порядке оказания медицинской помощи, но фактически применяется далеко не везде. И тут мы снова возвращаемся к необходимости четкого протокола.
Третья проблема — большой интервал между постановкой диагноза и слухопротезированием, в среднем это полтора года. Такое промедление может свести на нет все усилия по раннему выявлению тугоухости. Связано это с оформлением инвалидности, ожиданием закупки аппаратов. У нас в центре на этот период мы выдаем аппараты во временное пользование, это очень полезная практика. Надеюсь, что внедрение сертификатов на приобретение технических средств реабилитации сможет сократить срок ожидания.
Четвертая — не все дети, имеющие показания к тугоухости, являются инвалидами (вторая степень тугоухости), а значит, аппараты от Фонда социального страхования им не выделяются. Получается, семья вынуждена приобретать их самостоятельно. Сегодня розничная цена одного слухового аппарата, подходящего детям, начинается от 50 тысяч рублей. В Санкт-Петербурге, к счастью, предусмотрена дополнительная мера социальной поддержки, и сурдоцентр закупает слуховые аппараты для детей, не являющихся инвалидами. Очень хочется, чтобы такая программа заработала и в других регионах.
Несмотря на перечисленные мною проблемы, важно отметить, что сегодня в России для детей с нарушениями слуха созданы уникальные условия: система выявления и диагностики тугоухости, льготное бинауральное слухопротезирование, замена слуховых аппаратов каждые четыре года, государственная программа кохлеарной имплантации, замена речевых процессоров, медико-педагогическая реабилитация и многое другое. Далеко не все развитые страны могут похвастаться такими возможностями!
— К сожалению, до сих пор бытует мнение, что слуховой аппарат может навредить ребенку, и некоторые родители, а иногда даже врачи, скептически относятся к коррекции слуха с помощью слуховых аппаратов. Что скажете на этот счет?
— Конечно, каждый сурдолог отвечает: «Нет, слуховые аппараты не вредят слуху». Однако важно сделать оговорку: «Правильно подобранные и настроенные». И тут мы вновь возвращаемся к объективной верификации аппаратов. Важно понимать, что графики, которые мы видим в программе настройки, далеко не всегда соответствуют действительным выходным параметрам аппарата. То, что в программе выбрана нужная формула настройки, не гарантирует, что аппарат будет работать в строгом соответствии с ней. Только измерив реальный выход аппарата, можно гарантировать безопасность и эффективность слухопротезирования. В моей практике не раз бывали случаи, когда я настраивал аппарат по педиатрической формуле, а затем при измерении его максимального выходного уровня звукового давления этот показатель значительно превышал порог дискомфорта. Бывает и обратное: реальный измеренный выход аппарата, настроенного по формуле, значительно ниже целевого значения, ребенок будет плохо слышать с такой настройкой. Так имеем ли мы право утверждать, что аппарат безопасен и эффективен, не верифицировав настройку?
Исследовалась безопасность слуховых аппаратов для детей и взрослых в течение продолжительного периода. Аппараты настраивались по международным формулам (DSL или NAL), проводилась объективная верификация. Было выявлено, что аппараты приводят к временному сдвигу порогов слуха (именно поэтому не рекомендуется проводить аудиометрию сразу после снятия аппаратов). Однако в долгосрочной перспективе правильно настроенные аппараты не демонстрировали негативного влияния на слуховую функцию. Возможно, стереотип связан с тем, что тугоухость в детском возрасте часто прогрессирует. Важно объяснить родителям, что если есть к этому склонность, то слух будет ухудшаться и без аппаратов, но использование слуховых аппаратов поможет предотвратить задержку в развитии.
— Есть ли, по вашему мнению, отличие в адаптации к слуховому аппарату у взрослого и у ребенка? У кого она будет проходить легче и быстрее при прочих равных условиях?
— Безусловно, поскольку кардинально различаются цели слухопротезирования у детей и взрослых. У детей это минимизация негативного влияния тугоухости на развитие и академическую успеваемость и обеспечение доступа к звукам окружающей среды, в частности речи, настолько, насколько это возможно в конкретном случае. У взрослых цель подбора слухового аппарата — обеспечение комфортного восприятия речи и улучшение качества жизни. Для детей подбираются заведомо большие значения усиления, особенно в высокочастотной области.
Использование слухового аппарата ребенком раннего возраста контролируется родителями, в первые дни аппарат для ребенка — раздражитель. Часто малыш пытается его снять. Поэтому важно предусмотреть средства для фиксации аппарата. Я сторонник в ходе адаптации у детей раннего и дошкольного возраста постепенно увеличивать время использования аппаратов, усиление же сразу выставлять на целевой уровень. Важно, чтобы ребенок как можно скорее получил доступ к звукам для лучшего развития. Поскольку я использую верификацию, я уверен, что это безопасно. В последующем, конечно, проводится точная настройка, в том числе на основе данных сурдопедагогического тестирования. У подростков при первичном слухопротезировании нередко на время адаптации необходимо снизить усиление, ориентируясь на комфортный уровень. У взрослых же далеко не всегда необходимо стремиться к достижению целевого усиления. Главное в этом случае — комфортное восприятие звуков, прирост разборчивости речи.
— Какой из факторов успешной реабилитации слабослышащих детей вы бы поставили на первое место?
— Мы задались этим вопросом несколько лет назад и провели исследование в нашем центре. 104 ребенка дошкольного возраста с тугоухостью, использующие слуховые аппараты и кохлеарные импланты, были разделены на четыре группы в зависимости от результатов слухоречевой реабилитации. Оценивали влияние различных факторов. Оказалось, что достоверное влияние оказывают следующие факторы: возраст первичного слухопротезирования (если слухопротезирование проведено до 3 лет, то результаты реабилитации существенно выше), наличие сопутствующих нарушений, предшествующая сурдопедагогическая поддержка (особенно в раннем возрасте) и результат разработанной в нашем центре шкалы социально-психологической диагностики. Если на наличие сопутствующей патологии и психологический статус ребенка повлиять сложно, то возраст первичного слухопротезирования и доступность сурдопедагогической помощи напрямую зависят от наших усилий.
— Среди родителей слабослышащих детей не первый год остро стоит проблема реабилитации после кохлеарной имплантации, поскольку для многих поездки в Москву и Санкт-Петербург весьма затруднительны во всех отношениях. Одни ратуют за то, чтобы реабилитацию можно было проводить и в регионах. Другие же считают, что именно в столицах помощь детям с КИ наиболее качественная, а специалисты более квалифицированные. Как, на ваш взгляд, можно решить эту проблему, и удастся ли найти компромисс?
— Прежде чем рассуждать о слухоречевой реабилитации, давайте вспомним о базовых принципах реабилитации вообще. К ним относятся: активное участие пациента (а в нашем случае — всей семьи), этапность, непрерывность и комплексность. Давайте остановимся на каждом принципе с точки зрения реабилитации после кохлеарной имплантации. Первый принцип учитывается уже на этапе отбора кандидатов в любом центре, проводящем имплантацию: без мотивированности семьи и самого пациента успех невозможен. Этапность предполагает проведение реабилитации на четырех уровнях: амбулаторно по месту жительства, в специализированном реабилитационном отделении, в реабилитационном центре и в федеральном научно-клиническом центре. Технология будет наиболее эффективной, если будет возможность получения помощи на всех этапах.
Следующий ключевой принцип — реабилитация должна быть непрерывной. Короткие курсы один — два раза в год не принесут желаемого эффекта. Важно, чтобы ребенку оказывалась постоянная сурдологическая, суропедагогическая, логопедическая поддержка — в образовательной и медицинской организации по месту жительства.
При этом здесь нет никакого противоречия: на федеральном уровне опытными специалистами решаются сложные клинические задачи, определяются направления дальнейшей реабилитационной работы, а на уровне региона эти направления реализуются, решаются текущие задачи. Принцип комплексности диктует необходимость участия в этом процессе команды специалистов: сурдолога, сурдопедагога, логопеда, психолога, врача по профилю сопутствующей патологии и других. Безусловно, здесь возникает необходимость решения сложных кадровых проблем, эти специалисты всегда в дефиците, во всех странах. Очень хочется, чтобы в регионах продолжала развиваться сеть эффективных детских сурдологических центров, подобно Петербургу, где ребенок может получать диагностическую и реабилитационную помощь непрерывно, комплексно, при необходимости направляясь на отдельные этапы реабилитации в организации федерального уровня. Нормативная база для этого есть и продолжает совершенствоваться, успехи науки и техники тоже позволяют это сделать. Многое зависит от энтузиазма специалистов и руководителей на местах. В конце концов, сурдология — это не онкология, здесь не требуются миллиардные вложения в томографы и операционные. А вот экономический эффект от своевременно и грамотно проведенной реабилитации неоспорим.
— Геополитическая ситуация отразилась в том числе и на сфере слухопротезирования. Иностранные производители слуховых аппаратов уходят с российского рынка. Вы как сурдолог и руководитель сурдологического центра почувствовали эти изменения? Как, на ваш взгляд, будет развиваться ситуация с поставками и техобслуживанием иностранных слуховых аппаратов дальше?
— Действительно, ситуация меняется. Я надеюсь, что это не регресс, а лишь адаптация отрасли, перераспределение игроков. Если говорить о ведущих мировых производителях, сегодня нет «плохих» слуховых аппаратов. Никто не хочет отставать в технологиях обработки сигнала. Ушли одни, придут другие. При всем моем уважении к технологиям, я рассматриваю слуховой аппарат лишь как инструмент. Не менее важными составляющими являются правильная настройка, командная работа врачей, педагогов и родителей. Я уверен, что производство технических средств реабилитации — социально-ответственный бизнес, и лица, принимающие решения в компаниях, осознают, кто их конечный потребитель. Поэтому большинство из них найдут пути дальнейшей поддержки своих пациентов. С ними мы и будем работать.
— Рекомендуете ли вы своим пациентам слуховые аппараты отечественного производства? В чем их плюсы и минусы с вашей точки зрения?
— Как врач, занимающийся исследованиями в области слухопротезирования, я не рассматриваю слуховые аппараты под призмой страны их производства. На мой взгляд, важно, чтобы технические средства реабилитации соответствовали требованиям к педиатрическому слухопротезированию. Эти требования отчасти отражены в клинических рекомендациях, более подробно мы рассказали о них в руководстве «Организация сурдологической помощи детям» (в соавторстве с Королевой И. В.). Важно, чтобы на эти требования ориентировались при государственных закупках слуховых аппаратов детям. Санкт-Петербургское региональное отделение ФСС перед каждой закупкой привлекает нас в качестве экспертов для выбора характеристик слуховых аппаратов. Думаю, в каждом регионе необходимо наладить такое взаимодействие между ФСС и сурдоцентром.
— Что бы вы хотели добавить в завершение нашей беседы?— Что бы вы хотели добавить в завершение нашей беседы?
— В заключении мне хочется ответить на вопрос, который часто задают специалисты из других регионов: «Как в Санкт-Петербурге удалось открыть новый сурдологический центр?» Главный секрет — в синергии. Помогали, как говорится, всем миром. Много усилий было приложено медицинским сообществом — как сотрудниками сурдоцентра, так и НИИ ЛОР, в первую очередь, академиком РАН Юрием Константиновичем Яновым и главными оториноларингологами города Сергеем Анатольевичем Артюшкиным, Светланой Иосифовной Алексеенко. С большой теплотой отозвалась к проблеме тогдашний вице-губернатор, а ныне детский омбудсмен Анна Митянина, заинтересовалось правительство города. Но главное — это родители. Коллеги, наши пациенты и их родители — часто наши самые верные помощники! Во многом благодаря цивилизованным обращениям отдельных семей в адрес губернатора, вовлеченности родительского объединения «Я слышу мир!» и появился новый детский сурдоцентр в Петербурге. Я желаю, чтобы наш центр перестал быть единственным в своем роде, и наш опыт масштабировался по всей стране!
