Наука ради практической пользы

11 сентября 2018 года в Санкт-­Петербурге состоялось торжественное открытие Детского городского сурдологического центра. Новое учреждение стало флагманом полноценной сурдологической помощи детям на уровне мировых стандартов. О стратегических направлениях развития сурдологии в России, результатах внедренного аудиологического скрининга новорожденных, произведшего «тихую революцию» в отрасли, а также собственной детской мечте стать врачом, в интервью SurdoInfo рассказал Газиз Шарифович Туфатулин, главный врач Санкт-­Петербургского детского городского сурдологического центра.

Расскажите о том, как пришли в профессию? Почему сделали выбор в пользу оториноларингологии и сурдологии?

— Я не помню, чтобы в детстве я мечтал о какой-то другой профессии, кроме медицины. Похоже, я родился с этим намерением, хотя я единственный врач в семье.

С ранних лет я устраивал дома импровизированную больницу, где все игрушки были моими пациентами. Для каждого ребенка поход к врачу — это стресс, а для меня это было отличной возможностью подсмотреть, какими еще приспособлениями оборудовать свою «клинику».

Летом вообще было раздолье: у нас был большой сад, и каждый его угол был «отделением», я вешал таблички: «хирургия», «терапия», «ЛОР» и т. д.

В школе желание стать врачом только усилилось, я делал больший упор на химию и биологию, даже участвовал в областных и федеральных научных конкурсах. Отчетливо помню, что в мединститут поступал сразу с намерением стать оториноларингологом. На это есть личная причина: у моей мамы с детства хронический отит, тогда она плохо слышала, а все обращения к врачам заканчивались назначением капель. Я не понимал, неужели достижения медицины не в состоянии справиться с этой проблемой? Вот и решил изучить этот вопрос (улыбается).

На первом курсе я пришел в студенческий научный кружок кафедры оториноларингологии Башкирского медуниверситета. Преподаватели очень удивились приходу первокурсника, но не выгнали, за что им большое спасибо. Именно на этом кружке я встретил своего первого учителя — д. м. н. Савельеву Елену Евгеньевну. И темой первого заседания стал именно хронический гнойный средний отит. Я с увлечением стал постигать специальность, включился в научную работу на кафедре.

С третьего курса ходил на дежурства в ЛОР‑отделение. До сих пор благодарен Елене Евгеньевне за то, что привила мне любовь к специальности и познакомила с самым интеллектуальным ее разделом — сурдологией. Кстати, маму успешно прооперировали на этой же кафедре, слышит она теперь прекрасно.

Позднее, когда я продолжил обучение в Петербурге, мне посчастливилось обучаться у профессора Сергея Анатольевича Артюшкина, академика Юрия Константиновича Янова, к. м. н. Валентины Кузминичны Артюшкиной. Поняв, что моя любовь к сурдологии непоколебима, в ординатуре мне было позволено большую часть времени проводить в профильном отделении НИИ ЛОР, где меня обучали к. м. н. Сергей Владимирович Левин и профессор Инна Васильевна Королева. Ну и по сей день я остаюсь верен сурдологии, обе мои диссертации посвящены нарушениям слуха.

— С 2018 года вы возглавляете Санкт-­Петербургский детский городской сурдологический центр. Расскажите об основных направлениях работы центра. Что самое сложное для вас как руководителя?

— Наш центр уникален по многим показателям, мы его очень любим и гордимся работой в нем.

Во-первых, наш центр — единственное самостоятельное региональное учреждение сурдологического профиля в России, что, с одной стороны, почетно, а с другой, ответственно.

Во-вторых, благодаря тесному сотрудничеству с Санкт-­Петербургским НИИ уха, горла, носа и речи в сурдоцентре создана научно-­обоснованная система слухоречевой реабилитации для детей различного возраста и с различными клиническими потребностями.

В‑третьих, высокопрофессиональный коллектив и отличное материально-­техническое обеспечение учреждения позволяют не идти на компромиссы в плане качества оказания медицинской помощи детям.

Несмотря на то, что детский сурдологический центр — учреждение практического здравоохранения, мы постоянно проводим научные исследования. Особенность этих проектов — их практикоориентированность, то есть это не наука ради науки. Например, был проведен аудит первого этапа аудиологического скрининга, позволивший улучшить результаты выявления тугоухости у новорожденных.

Разработаны подходы к реабилитации детей до кохлеарной имплантации, протокол педиатрического слухопротезирования, методы объективной оценки эффективности коррекции слуха у детей сложных категорий. Изучены и внедрены новые режимы психолого-­педагогической реабилитации.

В таких условиях работать интересно, а любые сложности только подогревают азарт к их решению. Есть некоторые проблемы в межведомственном взаимодействии с органами соцзащиты, образования, но в последние годы нам удалось наладить продуктивный диалог.

Как руководителю приходится решать множество вопросов немедицинского характера, осваивать большой объем незнакомой информации. А вот общение с коллективом, надзорными органами, родителями пациентов больших сложностей как раз не вызывает. Сказывается то, что в медицине, а особенно в сурдологии, навыки коммуникации — это, на мой взгляд, один из основных критериев профпригодности.

— Каковы последние данные о количестве людей с потерей слуха в России, сколько среди них детей?

— Всем нам прекрасно знакома цитата из работ М. Е. Загорянской и М. Г. Румянцевой начала 2000-х годов: «В России насчитывается более 13 миллионов лиц с нарушениями слуха, более 1 миллион из них — это дети». С тех пор масштабных эпидемиологических исследований по вопросам распространенности тугоухости в нашей стране не проводилось. Есть данные по отдельным регионам.

Например, в Санкт-­Петербурге стойкое снижение слуха имеют 3 098 детей, распространенность составляет 3,5:1000. В то же время эта информация необходима, и не только для цитирования. По нашему опыту могу сказать, что знание эпидемиологии и структуры тугоухости позволяет разработать стратегические направления развития сурдологической службы как на региональном, так и на федеральном уровне. Уверен, что такие исследования будут проводиться.

— Скрининг слуха новорожденных в России включен в перечень обязательных исследований. Есть ли данные, какой процент нарушений слуха у детей удается выявить на этом самом раннем этапе диагностики?

— Универсальный аудиологический скрининг новорожденных — это важное достижение российского здравоохранения. Сегодня такая программа работает эффективно только в 41 стране мира, включая РФ, скрининг доступен 33% мировой популяции. Скрининг слуха, по образному выражению зарубежных коллег, — «тихая революция».

Мы подсчитали, что до его внедрения в 2008 году тугоухость у детей до года выявлялась лишь в 22% случаев, в 35% случаев диагноз ставился после 7 лет. После внедрения аудиологического скрининга диагноз до 1 года ставится в 47% случаев, до 3 месяцев — в 26%. Действительно, революция, учитывая, что при своевременном вмешательстве (до 2 лет) для ребенка с нарушенным слухом открываются неограниченные абилитационные перспективы!

Однако аудиологический скрининг — не статичная система. Он нуждается в постоянном контроле и совершенствовании. Мы активно проводим несколько пилотных проектов в Санкт-­Петербурге в этом направлении и охотно делимся опытом с коллегами.

— Что, по вашему опыту, наиболее часто является причиной снижения слуха у детей?

— Этиологическая структура врожденных нарушений слуха сегодня хорошо изучена: около 50% случаев приходится на наследственные формы тугоухости, 20% — на перинатальную патологию (недоношенность, гипербилирубинемия, церебральная гипоксия или кровоизлияние).

Все больше исследований свидетельствуют о роли врожденной цитомегаловирусной инфекции в возникновении врожденной и доречевой тугоухости: она может обуславливать до 20% случаев. В более старшем возрасте растет удельная доля приобретенных нарушений слуха. Здесь причинами могут быть менингит и другие инфекции, акустическая травма, воспалительная патология уха.

Поэтому очень важно направлять на второй этап скрининга детей, имеющих факторы риска по тугоухости, в первую очередь, глубоконедоношенных, детей с массой тела при рождении менее 1500 г, детей с высоким уровнем непрямого билирубина (более 350 мкмоль/л).

Поэтому скрининг должен работать как часы, часто от этого зависит судьба ребенка. Хочется, чтобы сурдологи в регионах, педиатры, медсестры чувствовали свою ответственность за это. Во-вторых, скрининг новорожденных — единственная возрастная точка обязательной проверки слуха.

Однако часто нарушения слуха возникают на первом году жизни или позже, а значит, скрининг их «пропустит». Особенно часто поздно диагностируются небольшие и односторонние потери слуха. В этом отношении важна информационная работа с врачами смежных специальностей, особенно с педиатрами, а также с родителями. Как заподозрить нарушение слуха, куда направить ребенка на обследование, какие возможности помощи сегодня существуют? Мы много внимания удаляем этому в Петербурге.

— Какие проблемы, на ваш взгляд, на сегодняшний день существуют в детском слухопротезировании в России? С какими из них сталкиваетесь вы лично в ходе профессиональной деятельности?

— Главная проблема — отсутствие единого протокола педиатрического слухопротезирования. Такие документы утверждены во многих странах. В них определено, кто имеет право проводить слухопротезирование, показания и противопоказания, подробный алгоритм настройки, верификации и валидации. Протокол — это свод правил, основанных на доказательствах, и это мера ответственности. На мой взгляд, педиатрическое слухопротезирование сегодня настолько обширная область, что заслуживает отдельных клинических рекомендаций.

Вторая проблема — низкое распространение методик измерения в реальном ухе и объективной верификации. Важность применения этих методов неоспорима, не проводя измерения параметров реального уха, не верифицируя выходные параметры, вы настраиваете слуховой аппарат буквально вслепую, не зная, как он звучит в ухе маленького ребенка. Оборудование для этого закреплено в Порядке оказания медицинской помощи, но фактически применяется далеко не везде. И тут мы снова возвращаемся к необходимости четкого протокола.

Третья проблема — большой интервал между постановкой диагноза и слухопротезированием, в среднем это полтора года. Такое промедление может свести на нет все усилия по раннему выявлению тугоухости. Связано это с оформлением инвалидности, ожиданием закупки аппаратов. У нас в центре на этот период мы выдаем аппараты во временное пользование, это очень полезная практика. Надеюсь, что внедрение сертификатов на приобретение технических средств реабилитации сможет сократить срок ожидания.

Четвертая — не все дети, имеющие показания к тугоухости, являются инвалидами (вторая степень тугоухости), а значит, аппараты от Фонда социального страхования им не выделяются. Получается, семья вынуждена приобретать их самостоятельно. Сегодня розничная цена одного слухового аппарата, подходящего детям, начинается от 50 тысяч руб­лей. В Санкт-­Петербурге, к счастью, предусмотрена дополнительная мера социальной поддержки, и сурдоцентр закупает слуховые аппараты для детей, не являющихся инвалидами. Очень хочется, чтобы такая программа заработала и в других регионах.

Несмотря на перечисленные мною проблемы, важно отметить, что сегодня в России для детей с нарушениями слуха созданы уникальные условия: система выявления и диагностики тугоухости, льготное бинауральное слухопротезирование, замена слуховых аппаратов каждые четыре года, государственная программа кохлеарной имплантации, замена речевых процессоров, медико-­педагогическая реабилитация и многое другое. Далеко не все развитые страны могут похвастаться такими возможностями!

— Есть ли, по вашему мнению, отличие в адаптации к слуховому аппарату у взрослого и у ребенка? У кого она будет проходить легче и быстрее при прочих равных условиях?

— Безусловно, поскольку кардинально различаются цели слухопротезирования у детей и взрослых. У детей это минимизация негативного влияния тугоухости на развитие и академическую успеваемость и обеспечение доступа к звукам окружающей среды, в частности речи, настолько, насколько это возможно в конкретном случае.

У взрослых цель подбора слухового аппарата — обеспечение комфортного восприятия речи и улучшение качества жизни. Для детей подбираются заведомо большие значения усиления, особенно в высокочастотной области.

Использование слухового аппарата ребенком раннего возраста контролируется родителями, в первые дни аппарат для ребенка — раздражитель. Часто малыш пытается его снять. Поэтому важно предусмотреть средства для фиксации аппарата. Я сторонник в ходе адаптации у детей раннего и дошкольного возраста постепенно увеличивать время использования аппаратов, усиление же сразу выставлять на целевой уровень.

Важно, чтобы ребенок как можно скорее получил доступ к звукам для лучшего развития. Поскольку я использую верификацию, я уверен, что это безопасно. В последующем, конечно, проводится точная настройка, в том числе на основе данных сурдопедагогического тестирования.

У подростков при первичном слухопротезировании нередко на время адаптации необходимо снизить усиление, ориентируясь на комфортный уровень. У взрослых же далеко не всегда необходимо стремиться к достижению целевого усиления. Главное в этом случае — комфортное восприятие звуков, прирост разборчивости речи.

— Какой из факторов успешной реабилитации слабослышащих детей вы бы поставили на первое место?

— Мы задались этим вопросом несколько лет назад и провели исследование в нашем центре. 104 ребенка дошкольного возраста с тугоухостью, использующие слуховые аппараты и кохлеарные импланты, были разделены на четыре группы в зависимости от результатов слухоречевой реабилитации.

Оценивали влияние различных факторов. Оказалось, что достоверное влияние оказывают следующие факторы: возраст первичного слухопротезирования (если слухопротезирование проведено до 3 лет, то результаты реабилитации существенно выше), наличие сопутствующих нарушений, предшествующая сурдопедагогическая поддержка (особенно в раннем возрасте) и результат разработанной в нашем центре шкалы социально-­психологической диагностики.

Если на наличие сопутствующей патологии и психологический статус ребенка повлиять сложно, то возраст первичного слухопротезирования и доступность сурдопедагогической помощи напрямую зависят от наших усилий.

— Среди родителей слабослышащих детей не первый год остро стоит проблема реабилитации после кохлеарной имплантации, поскольку для многих поездки в Москву и Санкт-­Петербург весьма затруднительны во всех отношениях. Одни ратуют за то, чтобы реабилитацию можно было проводить и в регионах. Другие же считают, что именно в столицах помощь детям с КИ наиболее качественная, а специалисты более квалифицированные. Как, на ваш взгляд, можно решить эту проблему, и удастся ли найти компромисс?

— Прежде чем рассуждать о слухоречевой реабилитации, давайте вспомним о базовых принципах реабилитации вообще. К ним относятся: активное участие пациента (а в нашем случае — всей семьи), этапность, непрерывность и комплексность. Давайте остановимся на каждом принципе с точки зрения реабилитации после кохлеарной имплантации.

Первый принцип учитывается уже на этапе отбора кандидатов в любом центре, проводящем имплантацию: без мотивированности семьи и самого пациента успех невозможен.

Этапность предполагает проведение реабилитации на четырех уровнях:

• амбулаторно по месту жительства;
• в специализированном реабилитационном отделении;
• в реабилитационном центре;
• в федеральном научно-­клиническом центре.

Технология будет наиболее эффективной, если будет возможность получения помощи на всех этапах.

Следующий ключевой принцип — реабилитация должна быть непрерывной. Короткие курсы один — два раза в год не принесут желаемого эффекта. Важно, чтобы ребенку оказывалась постоянная сурдологическая, суропедагогическая, логопедическая поддержка — в образовательной и медицинской организации по месту жительства.

При этом здесь нет никакого противоречия: на федеральном уровне опытными специалистами решаются сложные клинические задачи, определяются направления дальнейшей реабилитационной работы, а на уровне региона эти направления реализуются, решаются текущие задачи.

Принцип комплексности диктует необходимость участия в этом процессе команды специалистов: сурдолога, сурдопедагога, логопеда, психолога, врача по профилю сопутствующей патологии и других. Безусловно, здесь возникает необходимость решения сложных кадровых проблем, эти специалисты всегда в дефиците, во всех странах. Очень хочется, чтобы в регионах продолжала развиваться сеть эффективных детских сурдологических центров, подобно Петербургу, где ребенок может получать диагностическую и реабилитационную помощь непрерывно, комплексно, при необходимости направляясь на отдельные этапы реабилитации в организации федерального уровня. Нормативная база для этого есть и продолжает совершенствоваться, успехи науки и техники тоже позволяют это сделать.

Многое зависит от энтузиазма специалистов и руководителей на местах. В конце концов, сурдология — это не онкология, здесь не требуются миллиардные вложения в томографы и операционные. А вот экономический эффект от своевременно и грамотно проведенной реабилитации неоспорим.

— Геополитическая ситуация отразилась в том числе и на сфере слухопротезирования. Иностранные производители слуховых аппаратов уходят с российского рынка. Вы как сурдолог и руководитель сурдологического центра почувствовали эти изменения? Как, на ваш взгляд, будет развиваться ситуация с поставками и техобслуживанием иностранных слуховых аппаратов дальше?

— Действительно, ситуация меняется. Я надеюсь, что это не регресс, а лишь адаптация отрасли, перераспределение игроков. Если говорить о ведущих мировых производителях, сегодня нет «плохих» слуховых аппаратов. Никто не хочет отставать в технологиях обработки сигнала. Ушли одни, придут другие. При всем моем уважении к технологиям, я рассматриваю слуховой аппарат лишь как инструмент.

Не менее важными составляющими являются правильная настройка, командная работа врачей, педагогов и родителей. Я уверен, что производство технических средств реабилитации — социально-­ответственный бизнес, и лица, принимающие решения в компаниях, осознают, кто их конечный потребитель. Поэтому большинство из них найдут пути дальнейшей поддержки своих пациентов. С ними мы и будем работать.

— Рекомендуете ли вы своим пациентам слуховые аппараты отечественного производства? В чем их плюсы и минусы с вашей точки зрения?

— Как врач, занимающийся исследованиями в области слухопротезирования, я не рассматриваю слуховые аппараты под призмой страны их производства. На мой взгляд, важно, чтобы технические средства реабилитации соответствовали требованиям к педиатрическому слухопротезированию.

Эти требования отчасти отражены в клинических рекомендациях, более подробно мы рассказали о них в руководстве «Организация сурдологической помощи детям» (в соавторстве с Королевой И. В.). Важно, чтобы на эти требования ориентировались при государственных закупках слуховых аппаратов детям. Санкт-­Петербургское региональное отделение ФСС перед каждой закупкой привлекает нас в качестве экспертов для выбора характеристик слуховых аппаратов. Думаю, в каждом регионе необходимо наладить такое взаимодействие между ФСС и сурдоцентром.

— Что бы вы хотели добавить в завершение нашей беседы?— Что бы вы хотели добавить в завершение нашей беседы?

— В заключении мне хочется ответить на вопрос, который часто задают специалисты из других регионов: «Как в Санкт-­Петербурге удалось открыть новый сурдологический центр?» Главный секрет — в синергии. Помогали, как говорится, всем миром.

Много усилий было приложено медицинским сообществом — как сотрудниками сурдоцентра, так и НИИ ЛОР, в первую очередь, академиком РАН Юрием Константиновичем Яновым и главными оториноларингологами города Сергеем Анатольевичем Артюшкиным, Светланой Иосифовной Алексеенко. С большой теплотой отозвалась к проблеме тогдашний вице-губернатор, а ныне детский омбудсмен Анна Митянина, заинтересовалось правительство города.

Но главное — это родители. Коллеги, наши пациенты и их родители — часто наши самые верные помощники! Во многом благодаря цивилизованным обращениям отдельных семей в адрес губернатора, вовлеченности родительского объединения «Я слышу мир!» и появился новый детский сурдоцентр в Петербурге. Я желаю, чтобы наш центр перестал быть единственным в своем роде, и наш опыт масштабировался по всей стране!