Подписка

Микротия у детей: виды, формы, особенности хирургии

Владимир Водяницкий, детский челюстно-лицевой хирург Российской детской клинической больницы.
Эстетическая роль ушной раковины огромна. Неправильное расположение, различные деформации, дефекты, а тем более отсутствие одной или обеих ушных раковин меняет внешний облик человека и нередко отрицательно сказывается на его психике. Особенно тяжело на эти косметические недостатки реагируют дети. Наибольшую сложность представляет лечение тяжелых пороков развития ушных раковин, так называемых микротий, которые встречаются в различных странах у 1−8: 10 000 новорожденных; в России — у 2,5: 10.000. Об особенностях заболевания, возможностях хирургии, влиянии микротии на слух рассказывает детский челюстно-­лицевой хирург Российской детской клинической больницы Владимир Водяницкий.
Микротия в чистом виде встречается крайне редко. Элементы наружного уха, развивающиеся из 1‑й и 2‑й жаберных дуг и первой жаберной щели, так близко расположены к зачаткам среднего уха, нижней и верхней челюстей и других образований лица, что вредоносные факторы, воздействуя на один зачаток, могут поражать и все остальные. Как правило, это симптомокомплекс, включающий поражение ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости, лицевого скелета и мягких тканей лица различной степени тяжести (рис. 1). Вопрос об очередности хирургической коррекции пороков сложен и окончательно не решен. Бесспорно, что операции направленные на восстановление функции должны проводиться в первую очередь.
Рис.1.
Пациент 13 лет с врожденным пороком развития 1-й и 2-й жабер. дуг: внешний вид
Рис.1.
3Д реконструкция МСКТ черепа в прямой проекции
Рис.1.
3Д реконструкция МСКТ черепа в аксиальной проекции
Родители новорожденного с микротией в первую очередь обеспокоены вероятной полной потерей слуха у их ребенка и полагают, что эта проблема может быть немедленно решена простым формированием отверстия в коже. Поэтому очень важно информировать родственников о сути патологии.

Сенсорная часть органа слуха развивается значительно раньше, чем его кондуктивные составляющие. Внутреннее ухо оказывается пораженным при микротии довольно редко, и проблема слуха, как правило, заключается в звукопроведении.

Способность уха слышать на пораженной стороне может быть объективно исследована вскоре после рождения ребенка с использованием вызванных слуховых потенциалов. Компьютерная томография позволяет установить наличие или отсутствие барабанной полости, а при достаточно высокой разрешающей способности даже проследить состояние цепи слуховых косточек. Варианты расположения лицевого нерва уточняются при помощи ядерно-­магнитного резонанса.

Аудиометрическое тестирование позволяет отличить кондуктивную тугоухость от нейросенсорного поражения. Если последнее преобладает, то рекон­струкция среднего уха нецелесообразна. Отсутствие пневматизации полостей среднего уха к 4‑летнему возрасту является абсолютным противопоказанием к проведению слухулучшающей операции.

Реконструктивная меатотимпанопластика технически сложная операция; не всегда выполнима из-за индивидуальных особенностей строения височной кости; возможны осложнения, угрожающие здоровью и жизни пациента; требует длительной послеоперационная реабилитации, мешает последующей реконструкции ушной раковины. Улучшение слуха после выполнения реконструктивной меатотимпанопластики бывает не столь заметным и стойким по сравнению с обширностью хирургического вмешательства. Поэтому при одностороннем поражении от нее стоит воздержаться, а в случае двусторонней тугоухости выполнить протезирование слуха аппаратом костного проведения звуков.
Тяжелые формы гемифациальной микросомии, отрицательно влияя на формирование и рост лицевого скелета, приводят к выраженным деформациям и нарушениям жизненно важных функций организма: дыхания, пищеварения, слуха, зрения, речеобразования, а также психического статуса. Одностороннее уменьшение ушной раковины, вплоть до аплазии, являются неотъем­лемой частью фенотипического спектра гемифациальной микросомии и ее вариантов. Раньше при сочетании аномалий ушной раковины с тяжелым недоразвитием костей лицевого скелета было принято вначале осуществлять костно-пластические операции и только после этого — пластику ушной раковины. Введение в практику компрессионно-­дистракционных аппаратов позволило проводить раннюю коррекцию недоразвития нижней челюсти, сочетая ее с реконструкцией ушной раковины (рис. 2).
Ушная раковина относится к числу тех немногих органов, дефекты и деформации которых беспокоят не из-за нарушения их функции, а как космети­ческий недостаток. Проблема воссоздания ушной раковины занимает особое место в реконструктивной хирургии. Сложность рельефа, наличие тонкой хрящевой пластинки между двумя слоями кожи, особенности прикрепления ушной раковины к черепу значительно затрудняют восстановление этого органа. Целью хирургов является наиболее точное достижение соответствия ушной раковины, которое включает в себя надлежащий размер, позицию и ориентацию к другим структурам лица, а также соответствие цвета и толщины покры­вающей кожи.

Чтобы воссоздать ушную раковину, необходимы как минимум опорный каркас и покровный материал. Каркас, собственно, и определяет потенциальную форму реконструируемой раковины, а кожный покров позволяет (или не позволяет) воплотить ее на практике.

До настоящего времени, бесспорно, лучшим из доступных материалов для ушного каркаса является реберный хрящ самого пациента — он живой. Вероятность развития тяжелых осложнений на донорской зоне преувеличена. Важны соблюдение сроков и объема забираемого материала — охват грудной клетки не менее 60 см, не более трех реберных хрящей и, особенно, аккуратность при работе на плевре и перекарде.

Уделяя большое внимание изготовлению хрящевого каркаса, скрупулезно передающего детали нормальной ушной раковины, залогом хорошего косметического результата своей четырехэтапной операции американский пластический хирург Берт Брент считает непорочность кожи, покрывающей переднюю поверхность реконструируемой ушной раковины. В отличие от большинства авторов, он рекомендует начинать реабилитацию не со слухулучшающей операции, а с реконструктивной аурикулапластики, а именно трансплан­тации аутохрящевого каркаса ушной раковины под кожу, ранее не подвер­женную хирургическим вмешательствам. При необходимости слухулучшающая операция может быть выполнена на этапе элевации реконструируемой ушной раковины или после завершения аурикулопластики (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка 13 лет, с микротией и атрезией наружного слухового прохода; состояние на этапах реконструктивной аурикулопластики по B. Brent: после трансплантации каркаса ушной раковины изготовленного из реберных хрящей пациентки, после формирования козелка и мочки, после выполнения элевации реконструируемой ушной раковины; отдаленный результат, выполнена каналопластика.
Достойной альтернативой аурикулопластики по Бренту является методика японского пластического хирурга Сатору Нагаты. Операция выполняется в два этапа (рис. 4). Хрящевой каркас, предложенный Нагатой, изготовляется еще более тщательно, чем каркас Брента. В удачных случаях удается получить выступающий клапанаобразный козелок, глубокую межкозелковую вырезку и чашу, игра света и теней на которых позволяет достоверно имитировать отверстие наружного слухового прохода.
Рис. 4.
Пациент 15 лет, с микротией и атрезией наружного слухового прохода; состояние на этапах реконструктивной аурикулопластики по S. Nagata
Рис. 4.
После трансплантации каркаса ушной раковины изготовленного из реберных хрящей пациента
Рис. 4.
После выполнения элевации реконструируемой ушной раковины
Однако, если пациент нуждается в улучшении слуха и требуется не имитация, а создание функционального канала наружного слухового прохода, то сложность каркаса Нагаты затрудняет, а иногда и препятствует проведению реконструктивной меатотимпанопластики. Применение височного фасциального лоскута позволяет использовать методику Нагаты при коррекции неудачных результатов ранее выполненной аурикулопластики (рис. 5), предпочтительно применение у детей старше 12 лет.

Среди пациентов с микротиями для оказания того или иного объема хирургической помощи, с учетом сочетания пораженных структур и предъ­являемых жалоб, можно выделить три большие группы: микротия + атрезия, микротия + гемифациальная микросомия и микротия + с-м Франчес­кетти — Цвалена.
У пациентов первой группы (рис. 6) рудимент ушной раковины представлен кожным валиком, в верхней трети которого заключен бесформенный хрящ. Форма мочки не изменена, но размер ее может быть несколько уменьшен. Как правило, нижний край рудимента находится выше, чем соответствующий край не пораженного уха. Хрящевой и костный отделы НСП отсутствуют. Сосцевидный отросток развит нормально. Височная кость, за редким исклю­чением, хорошо пневматизирована. Ухудшение слуха по воздушному звуко­проведению — в среднем 65 дВ на разговорных частотах. Повышение порога тканевого проведения звука не характерно для данной группы. На пораженной стороне возможна легкая микрогения, не требующая хирургического лечения. Чаще поражается правая сторона.
Из этой группы выделяется подгруппа пациентов, имевших на противо­положной стороне идентичные изменения. Пациентов и их родителей обычно беспокоит отсутствие ушной раковины, но при двусторонних поражениях на первое место выходят жалобы на снижение слуха и нарушение речи, которые могут быть изначально купированы протезированием слуха аппаратами костного проведения звуков, а в дальнейшем и выполнением слухулучшающей операции.
Методика тотальной реконструкции УР по Бренту с использованием каркаса, изготовленного из реберного хряща пациента, является операцией выбора для варианта микротия + атрезия НСП (рис. 7).
Для всех пациентов второй группы (рис. 8) была характерна более или менее выраженная односторонняя гипоплазия лица. Чаще поражается левая сторона. Обычно сильнее повреждена нижняя челюсть, но иногда в процесс включены скуловая кость и дуга, височная кость и верхняя челюсть. Постоянным признаком является расположение рудимента значительно ниже, чем ушная раковина на здоровой стороне. Слуховой проход сужен и смещен, а в тяжелых случаях отсутствует. Слух на пораженной стороне понижен по прово­дящему типу, а в отдельных случаях встречается двусторонняя сенсорная тугоухость.

Рис. 8 Пациент 9 лет, из группы «Микротия + гемифациальная микросомия»: внешний вид анфас и профель; 3Д реконструкция МСКТ черепа анфас и профель, выраженная асимметрия лицевого скелета, костная атрезия правого наружного слухового прохода; на аксиальном срезе МСКТ черепа выраженный склероз правой височной кости с полным отсутствием пневматизации, пнематизация правой височной кости сохранена.
При отсутствии выраженного затруднения при открывании рта, жевании и речеобразовании, а также при прогрессировании врожденной деформации лица и во избежание развития вторичной деформации на здоровой стороне, хирургическое лечение нужно начинать с коррекции недоразвития нижней челюсти, с применением КДА (рис. 9). В противном случае реконструктивные операции на костях скелета лица следует отложить до 12–14 лет.

Рис. 9. 3Д построение МСКТ черепа пациента с выраженной гемифациальной микросомией до и после удлинения ветви нижней челюсти посредствам аппарата КДА.
В отличие от первой группы, для пациентов второй группы характерен полиморфизм ушных рудиментов, вплоть до анотии. В случае выраженной микротии с сохранением не более ⅓ УР, а также при полной атрезии НСП, хороший эстетический результат дает аурикулопластика по Бренту (рис. 10).
Рис. 10. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
Рис. 10. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
состояние после имплантации аутохрящевого каркаса ушной раковины по B. Brent
Рис. 10. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
состояние после элевации реконструируемой ушной раковины
При сохранности ½ ушной раковины и особенно канала НСП предпочтительна аурикулопластика по Нагате (рис. 11).
Рис. 11. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
Рис. 11. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
состояние после имплантации аутохрящевого каркаса ушной раковины по B. Brent
Рис. 11. Пациентка 13 лет, с гемифациальной микросомией и микротией тяжелой степени
состояние после элевации реконструируемой ушной раковины
Одноэтапная реконструкция ушной раковины по Г. В. Кручинскому возможна у пациентов 2‑й группы при сохранности ⅔ ушной раковины (рис. 12).

Рис. 12. Пациент 8 лет, с гемифациальной микросомией и микротией легкой степени; состояние после реконструктивной аурикулопластики по Г. В. Кручинскому.
Выраженный склероз височной кости и присутствие нейросенсорного компонента делают выполнение слухулучшающей операции малоперспективным, поэтому при двусторонней тугоухости показано протезирование слуха аппаратом костного проведения звуков (рис. 13).

Рис. 13. Пациент 9 лет, с микротией+гемифациальная микросомия, осложненной двусторонней нейросенсорной тугоухостью; на этапе реконструкции ушной раковины по Г. В. Кручинскому, состояние после протезирования слуха аппаратом костного проведения звуков.
Реабилитация пациентов 2‑й группы должна завершаться выполнением контурной пластики лица методом аутолипофилинга (рис. 14).

Рис. 14. Пациентка с микротией +гемифациалная микросомия: на этапе реконструкции нижней челюсти в 8 лет, профиль и анфас; после завершения реконструктивной аурикулопластики по B. Brent, в 14 лет; после контурной пластики лица, в 15 лет.
Третья группа пациентов выделяется характерным видом лица, вызванным недоразвитием скуловых костей и особенно наружно-­нижнего квадранта орбит (рис. 15). Пороки всегда двусторонние и часто прослеживаются у близких родственников. Микротия при синдроме Франческетти-­Цвалена встречается только у 85% пациентов, а у одной трети из них имеется полная атрезия наружных слуховых проходов с выраженной проводящей тугоухостью.

Рис. 15. Пациент 6 лет, из группы «Микротия + синдромом Франческетти — Цвалена»: внешний вид анфас и профиль; 3Д реконструкция МСКТ черепа анфас и профиль, симметричная гипоплазия лицевого скелета, двусторонняя аплазия скуловых дуг, двусторонняя костная атрезия наружных слуховых проходов; на аксиальном срезе МСКТ черепа выраженный склероз обеих височных костей с сохранением пневматизации.
Микро и ретрогнатия не являются постоянными признаками, однако в тяжелых случаях именно недоразвитие нижней челюсти требует первоочередного хирур­гического вмешательства (рис. 16).

Рис. 16. Пациент 8 мес. с синдромо Франческетти-­Цвалена, с микроретрогнатией, провоцирующей апное, носитель трахеоканюли; он же после выполнения реконструктивной операции на нижней челюсти, деканулирован.
Колобома, или выворот нижнего века, оставленные без внимания, могут стать причиной бельма (рис. 17).

Рис. 17. Пациент 5 лет с с-мом Франческетти-­Цвалена с двусторонним выворотом век и колобомой нижнего века справа, провоцирующим развитие лейкомы.
При отсутствии жизненных показаний к реконструктивным операциям на нижней челюсти и на веках на первое место выходит проблема улучшения слуха из-за двустороннего поражения. Наличие у этих пациентов выраженного склероза среднего и изредка внутреннего уха затрудняют, а иногда делают невозможным выполнение реконструктивной меатотимпанопластики. Хорошие функциональные результаты дает формирование эпидермизированного внутрикостного канала с помещением в него слухового аппарата миниканального типа (MIC) (рис. 18).
Для воссоздания ушной раковины у пациентов третей группы при сохранности слуховых проходов предпочтительнее выполнять реконструкцию по Нагате, а при атрезии — реконструкцию по Бренту (рис. 19).
Рис. 19.
Пациентка 12 лет, с синдромом Франческетти-­Цвалена
Рис. 19.
Пациентка 12 лет, с синдромом Франческетти-­Цвалена, после протезирования слуха аппаратом костного проведения звуков с закрытым имплантатом
Рис. 19.
Пациентка 12 лет, с синдромом Франческетти-­Цвалена, после выполнения тотальной реконструкции ушной раковины по B.Brent.
Несмотря на отдельные трудности и возможные осложнения, предло­женные методы при правильном сочетании и соблюдении сроков позволяют подходить индивидуально к лечению данной патологии у детей и дают хорошие эстетические и функциональные результаты.

Вопрос о сроках начала восстановительных операций у детей с пороками ушной раковины должен решаться индивидуально, ориентируясь на желание самого пациента, а не его родителей. Если ребенок спокойно относится к имеющемуся недостатку, адаптирован к окружающей обстановке и не испытывает каких‑либо существенных переживаний, то целесообразно с операцией подождать и провести ее позже, при полном осознании носителя аномалии необходимости данного вмешательства.
Водяницкий Владимир Борисович
В 1980 г. окончил педиатрический факультет 2‑го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова по специальности «Педиатрия» (ЖВ‑462556 № 42).

В 1982 г. окончил клиническую ординатуру по детской оториноларингологии на базе ЛОР-отделения ДГКБ № 13. С 1982 по 1985 г. работал в ЛОР-отделении ДГКБ № 13, врачом-­оториноларингологом.

В 1985 г. переведен в РДКБ МЗ РФ, во 2 Х/О, реорганизованное в ЛОР-отделение; специализировался на хирургическом лечении врожденных пороков ЛОР-органов.

В 1994 г., в связи с внутренней реорганизацией ЛОР-отделения переведен в отделение реконструктивной микрохирургии РДКБ, в группу лечения врожденных пороков.

В 1995 г. прошел курс специализации «Общая микрохирургия» РМАПО.

В 1997 г. присвоена высшая квалификационная категория по специальности «Детская хирургия».

В 2005 г., в связи с реорганизацией отделения реконструктивной микрохирургии переведен в отделение челюстно-­лицевой хирургии РДКБ Росздрава, где работал врачом детским хирургом.

В 2006–07 гг. прошел цикл первичной сертификации по специальности «Челюстно-­лицевая хирургия» на базе Московского Государственного Медико-­Стоматологического Университета.

С 2007 по 2024 г. включительно работал в отделении ЧЛХ РДКБ врачом челюстно-­лицевым хирургом; специализировался на лечении детей с врожденными пороками 1‑й и 2‑й жаберных дуг, а также с травматическими повреждениями наружного и среднего уха.

В 2012–13 г. г. прошел профессиональную подготовку по специальности «Пластическая хирургия» ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова. с получением сертификата государственного образца.

В 2016 г. присвоена высшая квалификационная категория по специальности «Челюстно-лицевая хирургия»
Врачебный стаж 44 года

С 23.12.2024 вышел на пенсию.