Диагностика слуха новорожденных: сроки, методы, результаты

В США проверка слуха новорожденных (NIHS), как и в России, включена в обязательный перечень исследований. В 2007 Объединенный комитет по слуху новорождённых США выработал основные принципы диагностики слуха у детей, которые используются во всем мире. В соответствии с ними, первую проверку слуха проводят всем малышам в возрасте до 1 месяца. Оптимально — до выписки из роддома. При выявлении нарушений слуха все младенцы до 3 месяцев проходят аудиологическую диагностику. При выявлении необратимых нарушений слуха протезирование назначают в возрасте до 6 месяцев.

Широкое распростанение в США для диагностики слуха у новорожденных получило применение автоматизированной проверки слухового нерва (AABR) и проверка отоакустической эмиссии (OAE) (см. рис. 1 и 2). В зависимости от применяемой процедуры, может варьироваться чувствительность и специфика измерений. Так, например, если при проверке слуха применяется только ОАЕ, сенсоневральную потерю слуха (вызванную нарушениями в развитии или работе слухового нерва) можно и не заметить. Независимо от применяемой методики считается нормой необнаружение слабой или наклонной потери слуха, при которой диапазон порогов слышимости от слабой потери до нормы находится в пределах 1000−3000 Гц, а также прогрессивную потерю слуха, которая будет усиливаться со временем.

С потерей слуха в детстве связаны очень многие факторы риска. Детям, попадающим под один или более таких факторов, следует пройти проверку слуха не позднее, чем в возрасте 12 месяцев и продолжать наблюдение, даже если будут получены нормальные результаты.

Департаментом США по здравоохранению и центрами по контролю и предотвращению заболеваний выделяются следующие факторы риска:

• потеря слуха в детстве у родных;
• пребывание в отделении интенсивной терапии более чем 5 дней, либо вне зависимости от срока по одной из следующих причин:

— экстракорпоральная мембранная оксигенация;
 — принудительная вентиляция;
 — воздействие ототоксичных веществ или лекарств (например, гентамицин или тобрамицин);
 — петлевые диуретики (фуросемид/лазикс);
 — гипербилирубинемия, требующая немедленного переливания;

• перенесение инфекции в утробе, например, цитомегаловирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и др.;
• аномалии строения лица и черепа, в т. ч. относящиеся к ушной раковине, слуховому каналу, мочке уха, височной доле черепа;
• физические проявления, приводящие к постоянной или кондуктивной потере слуха (например, полиоз, появляющийся вследствие синдрома Ваарденбурга, который приводит к перманентной потере слуха);
• синдромы, приводящие к потере слуха, в т. ч. прогрессирующей или проявляющейся в более позднем возрасте, вроде нейрофиброматоза, остеопороза или синдрома Ашера. Также сюда можно отнести синдромы Алпорта, Пендреда, или Джервелла и Ланге-­Нильсона;
• нейродегенеративные заболевания вроде синдрома Хантера или нейропатия двигательного аппарата (атаксия Фридриха или синдром Шарко-­Мари);
• постнатальные инфекции с положительным посевом, приводящие к сенсоневральной потере слуха, в т. ч. бактериальный или вирусный менингит (особенно вирус герпеса и варицеллы);
• травмы головы, особенно повреждения височной доли или основания черепа, требующие госпитализации;
• химиотерапия;
• заболевания среднего уха, например:

— отит среднего уха;
 — холестеатома;
 — повреждения барабанной перепонки;

• акустические травмы.

В дополнение к NIHS детям (даже тем, кто не попадает под факторы риска, перечисленные выше) следует и в более позднем возрасте проходить регулярную проверку слуха, чтобы отследить нарушения, которые могли пропустить во младенчестве. Американская ассоциация речи, языка и слуха (ASHA) рекомендует проведение проверки слуха у детей школьного возраста в следующем порядке:

• при приёме в ясли (±3 года);
• ежегодно с детского сада до третьего класса школы (5−9 лет);
• в 7 классе (12−13 лет);
• в 11 классе (16−17 лет).

Американская ассоциация речи, языка и слуха рекомендует проводить диагностику слуха у новорождённых (до 5 мес.) преимущественно при помощи проверки физиологических слуховых функций. Эти измерения включают в себя ABR с использованием частотно-­зависимых стимулов, чтобы примерно очертить аудиограмму, ОАЕ и измерение акустического иммитанса.

Следует заметить, что, несмотря на эффективность традиционной тимпанометрии (стимул 226 Гц) при работе с детьми и взрослыми, высокочастотная тимпанометрия (стимул 1000 Гц) показывает большую точность у пациентов в возрасте 7 месяцев и младше. Это обусловлено анатомическими и акустическими особенностями строения внешнего и среднего уха у младенцев. Хотя ABR и OAE могут предоставить объективные данные о чувствительности слуха пациента, они не дают прямого понимания функциональности слуха пациента. Поэтому необходимо проводить поведенческое тестирование слуха, как только ребёнок сможет в нём участвовать.

Обычно это уже можно сделать к возрасту 6 месяцев. Один из показателей готовности ребенка к такой проверке — возможность сидеть без помощи взрослых и рассматривать окружающие предметы с любопытством. Зрительно ­подкреплённая аудиометрия (VRA) — это диагностическая процедура, применяемая для оценки слуха у детей в возрасте 5−30 мес (см. рис. 3). Ребёнка обучают поворачивать голову за зрительным подкрепителем (светящаяся игрушка, видеоклип и др.) каждый раз, как подаётся слуховой стимул.

Процедура выглядит следующим образом:

• усадить ребёнка в высокий стул (либо в детский стул, либо на колени родителя);
• ассистент удерживает внимание ребёнка, заставляя того смотреть прямо перед собой на тихие игрушки;
• подаётся слуховой стимул на комфортно громком уровне (выше ожидаемого порога), стимул и игрушка-­подкрепление задерживаются на 3−4 секунды;
• повторять предыдущий шаг, пока ребёнок не станет постоянно поворачиваться в сторону подачи слухового стимула;
• после того как ребёнок обучен реагировать, слуховой стимул подаётся без игрушки-­подкрепления; если ребёнок поворачивается в сторону звука, активируется игрушка-­подкрепление, обучение завершено;
• тест продолжается до получения порогов слышимости по низко- (500 Гц) и высокочастотному (2000 Гц) стимулам; интенсивность стимула снижается, пока ребёнок не перестаёт реагировать, после чего увеличивается, чтобы подтвердить порог слышимости;
• по итогам проверки базовых частот определяются дополнительные частоты для испытаний;
• испытания можно производить при помощи наушников-­вкладышей, костного телефона и вспомогательных устройств (слуховых аппаратов или устройств частотной модуляции);
• игрушка-­подкрепление активируется только после того, как ребёнок повернётся на звук, как при обучении; в случае сомнения, активировать игрушку не следует.

Хотя испытания в звуковом поле часто бывают необходимы среди пациентов-­детей ввиду неприязни к наушникам-­вкладышам или обычным наушникам, есть несколько моментов, на которые стоит обратить внимание. В частности, контроль и калибровка среды испытаний (снижение фоновых шумов и расположение пациента в правильном месте помещения с учётом расстояния и угла расположения колонок, избегание стоячих волн) и осторожность в чтении результатов ввиду отсутствия данных о специфике строения ушей пациента.

Для снижения фоновых шумов тестирование в звуковом поле необходимо проводить в изолированной звуковой камере. Также помещение должно быть достаточно большим, чтобы избежать излишней реверберации и стоячих волн, которые могут испортить результаты.

В ревербационном помещении звук, который будет слышать пациент, состоит из самого звука и его отражений (ревербераций). Интенсивность звука рассчитывается исходя из дистанции от источников звука до пациента, а также ревербации в помещении. На определённом расстоянии, называемом критической дистанцией, расстояние до источника звука и до эха становится одинаковым. Чтобы снизить риск появления стоячих волн, рекомендуется при испытаниях в звуковом поле использовать в качестве звуковых стимулов трели или узкополосные шумы, а не чистый тон.

Важно понимать, что пороги слышимости, на которые пациент реагирует в звуковом поле, — это не самые тихие звуки, на которые пациент способен реагировать, но самые тихие звуки, которые ребёнок способен выделить в условиях фонового шума при проведении испытаний. В результате этого в американском национальном институте стандартизации (ANSI) создали стандарты, специально устанавливающие предельный разрешённый уровень фоновых шумов при тестировании в качестве аудиометрического нуля. Подробнее см. стандарт ANSI по максимальным разрешённым уровням шума (ANSI 3S1−1999) и стандарт ANSI по аудиометрическому нулю (ANSI S3.6−1996).

Аудиометрия в звуковом поле может предоставить важную информацию о чувствительности слуха, при этом невозможно уточнить данные о строении уха без использования специальных наушников (обычных или вставных). Определяя пороги в звуковом поле, нужно помнить, что эти пороги отражают чувствительность более здорового уха. Если ребёнок не приемлет наушники, родителям рекомендуют попробовать носить наушники дома, чтобы ребёнок привык к ним, и следующие тесты прошли легче