Цвет имеет значение. Какую роль в диагностике играет изменение цвета ушных раковин

В диагностике важно всё. И, конечно, не вызывает сомнений тот факт, что осмотр ушной раковины и заушной области пациента имеет большое значение и может способствовать быстрой постановке диагноза. В материале нашего постоянного автора Лии Торопчиной описаны примеры нескольких синдромов, при которых, среди прочих симптомов, уши пациентов меняют цвет.

При осмотре пациента необходимо оценить положение ушной раковины на черепе, ее размер, форму, консистенцию, чувствительность при пальпации и при нажатии на козелок, болевые ощущения, температуру, цвет, наличие рубцов и деформаций, новообразований, состояние кожи, заушной и околоушной области.
Изменение цвета ушной раковины может быть одностороннее и двустороннее, локальное и тотальное, постоянное и периодическое.

При перихондрите ушной раковины — разлитом воспалении надхрящницы вследствие проникновения инфекции под перихондрий, гиперемия наблюдается только в пределах хряща ушной раковины и не распространяется на мочку.
При рожистом воспалении ушной раковины гиперемия может распространяться на мочку и соседние участки кожи.

При контактном дерматите ушной раковины, вызванном аллергией или механическим (ирритативным) раздражением кожи, гиперемия ограничена местом контакта. Причиной контактного дерматита ушной раковины могут быть не подходящие по размеру вкладыши слуховых аппаратов, грубые наушники, крема для ухода за кожей, лосьоны, спреи. Возможна аллергия на материал ушных вкладышей или на никель.

У тех мужчин, у кого развивается контактный дерматит от вещества, нанесенного одной рукой на кожу лица и шеи, наблюдается симптом «мочки уха»: на ипсилатеральной стороне лица мочка уха сохранена, тогда как на контралатеральной стороне мочка уха гиперемирована. Признак проявляется из-за уникального сочетания анатомии руки и размашистых движений, которые рука совершает во время нанесения крема или лосьона (Rotstein E., Rotstein H., 1997).

Признаками синдрома «красного уха» являются:

• повторяющиеся приступы покраснения и жгучей боли, жжения в ушной раковине (огненно-­красное ухо);
• боль в ушной раковине, максимально — в мочке;
• продолжительность приступа — от нескольких секунд до нескольких часов;
• частота приступов — от нескольких в день до нескольких раз в год.

Эпизоды RES могут быть спонтанные или вызываются прикосновением к уху, трением, теплом, холодом, жеванием, расчесыванием волос, движениями шеи или физической нагрузкой. RES может наблюдаться в одно и то же время суток (связь с циркадными ритмами) и может сочетаться с головной болью по типу мигрени.

W. R. Heymann предлагает следующие диагностические критерии первичного синдрома «красного уха».

A. Не менее 20 атак, соответствующих критериям B-E.
B. Эпизоды боли в наружном ухе длительностью до 4 часов.
C. Боль в ушах имеет как минимум две из следующих характеристик:

• ощущение жжения;
• одностороннее расположение;
• легкая и средняя степень тяжести;
• вызывается кожной или термической стимуляцией уха.

D. Боль в ухе сопровождается ипсилатеральным покраснением наружного уха.
E. Приступы возникают с частотой ≥1 в день, хотя могут встречаться случаи и с меньшей частотой.
F. Не связано с другим расстройством.

Причинами первичного (идиопатического) синдрома красного уха, по данным разных авторов, могут быть:

• редкая форма тригемино-­вегетативной головной боли;
• редкие синдромы головной боли, которые еще не включены в классификационную систему Международного общества головной боли: синдром SUNCT (кратковременные, односторонние, невралгиформные приступы головной боли с инъекцией и слезотечением конъюнктивы), континуальная гемикрания и синдром «красного уха» (Förderreuther, Straube, 1999);
• различные формы RES могут иметь общий конечный вегетативный патогенетический механизм, который активируется парасимпатической гиперактивностью и симпатическим торможением (D'Amico et al., 2021);
• RES может представлять собой аурикуло-­вегетативную цефалгию и/или быть частью группы расстройств, известных как вегетативные цефалгии тройничного нерва (Purdy, Dodick, 2007).

По данным Wollina, первичный RES с ранним началом, по-видимому, связан с мигренью, тогда как вторичные формы RES с поздним началом возникают с вегетативной цефалгией тройничного нерва, нарушениями верхних отделов шейного отдела позвоночника или дисфункцией височно-­нижнечелюстного сустава. Также автор относит RES к триаде редких синдромов — синдром красного уха, красного скальпа и красной мошонки (Wollina, 2016).

Существует версия, что RES имеет сходство с эритромелалгией с поражением ушных раковин. «Мы представляем случай педиатрического синдрома красного уха с поражением кистей и стоп, который, по нашему мнению, представляет собой аурикулярную эритромелалгию» (Cinats et al., 2019). Эритромелалгия (синдром «горящего человека», болезнь Митчелла) — хронический ангиотрофоневроз, который проявляется пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи, причиной которого является расстройство сосудистой иннервации капилляров, артериол и вен в кончиках пальцев верхних и нижних конечностей, с резким покраснением или посинением и отеком. Эритромелалгия вызывается внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и, как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа и может носить первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, электрофизиологические исследования. Приступ снимаются приемом ацетилсалициловой кислоты.

RES может сочетаться с вестибулярной мигренью. Kaneda и соавторы представили клинический случай 39‑летней пациентки, которая жаловалась на головокружение и повторяющиеся головные боли с возраста 18 лет. При головокружении цвет ее правого уха иногда становился красным, поэтому ей поставили диагноз RES с вестибулярной мигренью (Kaneda et al., 2022).

Picco и соавторы описали ребенка, страдающего первичным RES, связанным с изнурительной кохлео-­вестибулярной симптоматикой, вызывающей сильный дискомфорт. Через три года после начала заболевания у пациента появилась головная боль с клиническими признаками мигрени (Picco et al., 2013).
Резюмируя, можно выделить первичный RES и RES, ассоциированный с синдромами головной боли, с заболеваниями верхних отделов шеи и с сосудистыми аномалиями. RES может быть вариантом локального проявления головной боли (наряду с SUNCT и континуальной гемикранией), локальным проявлением мигрени (наряду с ушной мигренью и синдромом Пабло Пикассо) и локальным проявлением эритромелалгии (наряду с синдромом красного скальпа и синдромом красной мошонки).

Диагностика RES без явных причин должна включать магнитно-­резонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника. Дифференциальную диагностику следует проводить с контактным дерматитом, рецидивирующим полихондритом, псевдомонадным целлюлитом и перниозом (озноблением) ушных раковин.

Для лечения RES разные авторы предлагают профилактику мигрени, режим труда и отдыха, стабильное питание (без пропусков), консультацию остеопата, физическое охлаждение кожи (пакетик со льдом), местные анестетики, ботулинотерапию. Из медикаментозных средств рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных препаратов, пропранолола, пероральных трициклических антидепрессантов, габапентина (Heymann, 2020).

Синдром «красного уха» следует отличать от синдрома Фрей (синдром «вкусовой потливости», аурикуло-­темпоральный синдром, невралгия ушно-височного нерва). Это редкое неврологическое заболевание впервые было описано польским неврологом Люцией Фрей в 1923 году. Заболевание характеризуется гипергидрозом в виде крупных капель пота и гиперемией кожи щеки и околоушной области, вызываемыми вкусовыми раздражениями, и возникает в области иннервации ушно-височного нерва при приеме пищи, вызывающей слюноотделение, или при мыслях о ней. Холостые жевательные движения приступ не вызывают. Приступ также может сопровождаться курением, общим перегревом организма, нервно-­психическим напряжением. В некоторых случаях приступу предшествуют парестезии в виде ощущения жара, покалывания. Причиной синдрома Фрей является повреждение ушно-височного нерва, который содержит симпатические и парасимпатические волокна, с последующей аберрантной реиннервацией постганглионарных парасимпатических нейронов в окружающих денервированных потовых железах и кровеносных сосудах кожи.

Синдром Фрей может быть вызван повреждением ушно-височного нерва при травмах лица, родах с наложением щипцов, переломах и вывихах нижней челюсти, хирургических операциях на слюнной и подчелюстной железе (удаление опухолей), при паротидэктомии, тотальной тиреоидэктомии, торакоскопической симпатэктомии, реконструктивных операциях после ожогов и при хирургической подтяжке лица.

Причинами синдрома Фрей считаются также инфекции и сахарный диабет. Тяжесть проявлений синдрома разная — от минимальных признаков до тяжелых, имеющих социальные последствия. Лечение — хирургическое или ботулинотерапия.

Охроноз — желтоватое (охристое) окрашивание тканей, которое можно увидеть при микроскопическом исследовании. Однако при макроскопическом исследовании ткани выглядят голубовато-­серыми из-за явления рассеивания света, известного как эффект Тиндаля. Различают эндогенный и экзогенный охроноз. Причиной эндогенного охроноза является алкаптонурия — генетическое заболевание с аутосомно-­рецессивным типом наследования, причиной которого является нарушение обмена гомогентизиновой кислоты вследствие недостатка фермента. Остающаяся в избытке гомогентизиновая кислота превращается в пигмент алкаптон, который выводится почками. Не полностью экскретируемый мочой алкаптон откладывается в хрящевой и другой соединительной ткани, обусловливая их потемнение и повышенную хрупкость. Чаще всего первой появляется пигментация склер и ушных хрящей. Потемнение и затвердевание ушных раковин является характерным признаком охроноза. Моча у таких пациентов темнеет при стоянии на воздухе. Причиной экзогенного охроноза является использование некоторых лекарственных препаратов, содержащих гидрохинон и фенольные комплексы. Описан случай пациентки с признаками охроноза ушных раковин, у которой при операции по поводу болезни Меньера было обнаружено сине-черное прокрашивание височной кости. Пациентка сообщила, что принимала Миноциклин (полусинтетический тетрациклиновый антибиотик) от тяжелых угрей в течение 8 лет.